小児肥厚型心筋症：巨大左室肥厚の高リスクプロファイル

背景

肥厚型心筋症（HCM）は最も一般的な遺伝性心筋症であり、世界中で500人に1人が影響を受けます。小児では、最大左室壁厚さ（MLVWT）が30 mm以上またはzスコアが+20以上である巨大左室肥厚（LVH）は、突然死（SCD）の既知のリスク因子です。しかし、小児HCMにおける巨大LVHの自然経過や長期予後は未だ十分に解明されておらず、リスク分類や管理戦略においてギャップが存在しています。

研究デザイン