注目ポイント
- 両上肢萎縮性筋力低下（Bibrachial Amyotrophy, BBA）は、脊髄性髄液漏（spinal cerebrospinal fluid, CSF leak）に起因する自然発症性頭蓋内低圧症（Spontaneous Intracranial Hypotension, SIH）のまれな遅発性合併症であり、主として男性にみられる。
- BBAはSIH発症から数年を経て出現し、C5〜T1の筋節に及ぶ運動筋力低下と、MRIでみられる特徴的な前方硬膜外CSF貯留を伴う。
- BBA症状発現から10年以内に原因となるCSF漏出部を外科的修復した場合、著明な運動機能改善が得られる一方、修復が遅れた場合、または施行されなかった場合は転帰不良となる。
