AL-ISS: 新しいステージングシステムが現代のALアミロイドーシスで極度に予後不良なステージ（IIIC）を特定
AL国際ステージングシステム（AL-ISS）は、心臓バイオマーカーとエコー心臓図の縦方向ストレインを組み合わせて、全身性ALアミロイドーシスの予後を精緻化し、中央生存期間が7ヶ月の極度に予後不良なステージIIICを定義します。
血栓症および血液学的疾患の既往が持続的にaPL陽性患者における新規血栓のリスクを2倍にする: 国際的なAPS ACTIONレジストリの前向き分析
持続的に抗リン脂質抗体（aPL）陽性の1,067人の患者を4,727人年間追跡した結果、既往の血栓症と併存する血液学的疾患はそれぞれ新規血栓のリスクを約2倍に高めた。微小血管疾患と肥満も傾向を示した。
11β-HSD1阻害薬はポリミアルギア・レウマチカにおけるプレドニゾロンの利益・リスク比を改善できるか？初期ヒト試験が実現可能性を示す
単盲検順次コホート試験では、選択的11β-HSD1阻害薬クロフルトリベンが、グルココルチコイド毒性のバイオマーカーを減少させ、低用量プレドニゾロンの効果を部分的に減弱させることが確認された。高用量プレドニゾロンでは効果が回復し、さらなる無作為化試験を支持している。
EULAR 2025 関節症の分類基準：医療従事者と研究者が知っておくべきこと
EULARは、初めて、根拠に基づいたヘモクロマトーシス関節症（HA）の分類基準を提供しています。この基準は8項目11点満点のスコア（5点以上で特異度93.3%、感度71.4%）を用いて、C282Y純合体で鉄負荷と関節症状がある患者の研究集団を標準化します。
EAPSDAS: 抗リン脂質症候群の最初のEULAR疾患活動性スコア — 臨床医が知っておくべきこと
EULARの新しい抗リン脂質症候群（APS）疾患活動性スコア（EAPSDAS）は、血栓症、微小血管障害、産科症状にわたるAPS活動性を測定する初めての標準化され、検証されたツールを提供します。これは、臨床ケアと試験にとって大きな進歩です。
対象値に達する尿酸降下療法による結晶沈着と臨床結果への長期影響：5年間のNOR-Gout研究からの洞察
5年間のNOR-Gout研究は、対象値に達する尿酸降下療法（T2T-ULT）により持続的な低血清尿酸が維持され、結晶沈着の溶解、発作の減少、寛解率の上昇をもたらすことを示しています。これは痛風管理における長期的な尿酸制御の臨床的価値を強調しています。
アップダシチニブによる寡関節性および多関節性乾癬性関節炎の急速かつ持続的な効果：実世界UPJOINT研究の主要結果
複数施設でのUPJOINT観察研究において、アップダシチニブは48週間で寡関節性および多関節性乾癬性関節炎の最小疾患活動性に急速かつ持続的な改善をもたらし、安全性プロファイルは以前の試験と一致しました。
UPsA 超音波スコアは、乾癬性関節炎の定量的な活動性と損傷評価を可能にする — イタリア多施設研究からの実現可能な反応性ツール
UPsA 活動性と損傷超音波スコア（および簡略化された sUPsA）は、312人の乾癬性関節炎（PsA）患者で開発され内部検証されました。これらのスコアは中等度に臨床指標と相関し、変化に対する反応性が高く（全体の SRM 0.63；最小疾患活動性達成者では 1.03）、PsA の客観的なモニタリングを改善する可能性があります。
持続的な目標値到達尿酸低下療法は結晶沈着を除去し発作を減少：5年間NOR-Gout追跡調査
NOR-Goutの目標値到達尿酸低下療法プログラムの5年間追跡調査では、持続的な血清尿酸コントロール、超音波検出MSU沈着の著しい減少と溶解、および残存尿酸と結晶負荷に結びついた低い残存発作率が示されました。
Posted inリハビリテーション医学 免疫風湿病 医療ニュース 整形外科
10年間のTOPKAT追跡調査：部分的（単室）膝関節置換術は総合的膝関節置換術と同等の臨床効果があり、より費用対効果が高い
10年間のTOPKAT無作為化試験では、内側間室変形性膝関節症に対する部分的膝関節置換術（PKR）と総合的膝関節置換術（TKR）のオックスフォード膝スコアに臨床上重要な差は見られず、再手術/再置換率も同様で、費用対効果はPKRが優れていました。
予測されるまれな深刻な被害：アロプリノール誘発重篤皮膚反応の100日リスクモデル
大規模な英国コホート研究で、アロプリノール誘発重篤皮膚反応（SCAR）の100日予後モデルが開発され、外部検証されました。主な予測因子には年齢、CKDステージ、初期用量の高さ、アジア系民族が含まれます。判別力は良好でした（C値約0.8）。
深層学習が小唾液腺生検から焦点スコアとシーグレン症候群を分類し、CD8+アクリンパターンを強調
多施設の深層学習モデルは、生検焦点スコアとACR-EULAR定義のシーグレン症候群（AUROC約0.88-0.89）を信頼性高く分類し、疾患に関連する新しいCD8+ T細胞のアクリン周囲パターンを特定しました。前向き検証が必要です。
抗リン脂質症候群における高心血管リスクとリスク因子管理の不十分さ — 初発APLSではSLE関連APLSよりも悪化
11か国から1003人の抗リン脂質症候群（APLS）患者を対象とした多国籍横断研究で、高血圧、高脂血症、肥満、喫煙の高い有病率が報告され、ガイドライン目標の達成は十分でないことが示されました。特に初発APLSでは目標達成が悪い傾向にあります。
NipocalimabによるFcRn阻害が中等度から重度のシェーグレン症候群の病態活動性を低下：第2相DAHLIAS試験の肯定的な結果
DAHLIAS試験では、抗Ro抗体陽性の中等度から重度のシェーグレン病患者において、22週間にわたる2週ごとの静脈内投与15 mg/kgのNipocalimabが、プラセボと比較してClinESSDAIスコアを有意に低下させ、安全性プロファイルはプラセボと同様でした。
全ゲノム配列解析により、日本におけるIgG4関連疾患の遺伝的要因としてHLA、FCGR2B、補体C4のコピー数が明らかに
日本の全ゲノム配列解析研究では、FCGR2B、特定のHLAアミノ酸残基、および補体C4のコピー数変異がIgG4関連疾患の独立した遺伝的リスク要因であることが確認され、PTCH1と長鎖非コードRNAがミクリッツ病と関連していることが示されました。
ループスが骨髄腫瘍のように見えるとき：MDSとCMMLにおける特異なループス様症候群とその治療的意義
MDS/CMMLにおけるループス様症状は、高齢男性に多く、主に皮膚病変を伴い、クローン性炎症を特徴とし、従来のループス治療に対する反応が低い。クローン指向治療（アザシチジンまたは同種造血幹細胞移植）は、血液学的および皮膚学的な寛解をもたらすことができる。
sonelokimabによるIL-17A/IL-17Fの二重遮断が活動性乾癬性関節炎で強力な臨床効果をもたらす：第2相ランダム化試験
第2相ランダム化、プラセボ対照試験では、IL-17AとIL-17Fを阻害するナノボディであるsonelokimabが、活動性乾癬性関節炎患者において、関節および皮膚のアウトカムに有意な改善をもたらし、短期間の安全性プロファイルは受け入れ可能でした。
CD19/BCMAを標的とするCAR-T細胞の併用投与が難治性SLEで深い持続的な寛解をもたらす — 第1相試験データは治癒アプローチの有望性を示す
第1相試験において、自己由来のCD19およびBCMAを標的とするCAR-T細胞の併用投与は、15人の難治性SLE患者のうち80%（12人）が12週間でLLDAS/DORIS寛解を達成し、管理可能な毒性と自己反応性B細胞およびプラズマ細胞クローンの根絶の証拠が得られました。
エフガルチギモド、AChR抗体陰性の全身性ミオジテンを改善 – ADAPT SERONの新データ
第3相ADAPT SERONのデータは、エフガルチギモドがAChR抗体陰性の全身性ミオジテン患者（gMG）のMG-ADLスコアを改善し、特にMuSK抗体陽性患者で顕著な効果が見られたことを示しています。三重血清陰性疾患の結果は結論的ではありません。安全性プロファイルは以前の経験と一致しています。
GZMK+ CD8+ T細胞が選択的なアクリン細胞の喪失とインターフェロンシグナルを駆動する乾燥症候群
単一細胞および空間多オミクスにより、PRR4⁺CST3⁺のセロムコーサスアクリン細胞集団の喪失と、上皮機能不全を引き起こすGZMK⁺CD8⁺ T細胞の蓄積が明らかにされました。