序論: イジェクションフラクションのパラダイムに挑戦
長年にわたり、心臓アミロイドーシス（CA）は典型的な制限型心筋症として教えられてきました。この病気は硬い心室、充満障害、そして逆説的に保存された左室イジェクションフラクション（LVEF）を特徴とします。しかし、診断能力が遺体解剖からの所見から高度な画像診断や生化学的スクリーニングへと進化したことで、この一元的な見方は挑戦されています。臨床医はしばしば、収縮機能障害の程度が異なるCA患者や、病気の初期段階で近い正常な舒張機能を維持する患者に遭遇します。
Zampieriらによる最近の画期的な研究（Circulation: Heart Failureに掲載）は、これらの表現型を厳密に再評価しています。Transthyretin（TTR-CA）とLight Chain（AL-CA）アミロイドーシスの患者を対象とした大規模な実世界コホートを分析することで、研究者たちはこれらの状態の頻度と、より重要なことに、その予後経過を明確にしました。彼らの研究結果は、制限型が最も一般的な表現型である一方で、状態間の遷移は動的なプロセスであり、臨床医が正確に対処する必要があることを示唆しています。
