先天性副腎過形成女性における妊孕性と妊娠転帰の最適化

注目ポイント

21-ヒドロキシラーゼ欠損症による先天性副腎過形成（Congenital Adrenal Hyperplasia, CAH）は、表現型を問わず妊孕性が保たれているにもかかわらず、女性の妊孕性を著しく低下させる。妊娠の成立は、妊娠前の卵胞期プロゲステロン値を正常化できるかどうかに大きく依存し、そのためにはグルココルチコイドの投与量と投与時期を精密に調整する必要がある。専門施設であっても受胎までの期間が長期化することが報告されており、なお課題が残されている。