トランスサイレチンアミロイドーシス心筋症における右室機能、臨床転帰、vutrisiranの効果:HELIOS-B試験からの知見

本総説は、ATTR-CMにおける右室機能障害の有病率と予後的意義、ならびにHELIOS-B試験におけるvutrisiranの右室機能への治療効果を整理し、RV自由壁ストレインが重要なバイオマーカーかつ治療標的であることを強調する。

トランスサイレチンアミロイドーシス心筋症における左房機能障害とvutrisiranの有効性:HELIOS-B試験からの知見

本稿では、心筋症を伴うトランスサイレチンアミロイドーシスにおける左房機能障害の予後的意義を概説し、第3相HELIOS-B試験の二次解析に基づいて、vutrisiranが心房機能および臨床転帰に及ぼす影響を評価する。
見えないものを追跡:CMR-ECVマッピングはPatisiranによるアミロイド安定化を示し、ATTR-CMの死亡率を予測

見えないものを追跡:CMR-ECVマッピングはPatisiranによるアミロイド安定化を示し、ATTR-CMの死亡率を予測

画期的な研究で、CMR(心臓磁気共鳴画像)から得られる細胞外体積(ECV)マッピングが、ATTR-CMのアミロイド負荷を効果的に監視することが示されました。治療されていない患者では進行が見られますが、Patisiranはアミロイド負荷を安定させ、ECV進行が死亡率の強力な独立予測因子となっています。