要点
- 片側性唇顎口蓋裂（Unilateral Cleft Lip, Alveolus, and Palate, UCLP）患者では、早期（約12か月）および遅延（9～12年）の硬口蓋閉鎖（Hard Palate Closure, HPC）後に、前後的な上顎成長は同程度であることが示されている。
- 1.5歳での歯肉骨膜形成術（Gingivoperiosteoplasty, GPP）は、上顎の発育を損なうことなく、二次的な顎堤骨移植の必要性を減らしうる。
- 一次手術後のLe Fort I（LF I）骨切り術の発生率は裂の型とHPCの時期の影響を受けるが、遅延閉鎖プロトコル後に有意な増加は認められていない。
- 咽頭弁形成術（Velopharyngoplasty）は、HPC後の上顎成長に有意な有害影響を及ぼさない。
背景
唇顎口蓋裂（Cleft Lip, Alveolus, and Palate, CLAP）は、機能面および審美面に大きな課題を伴う複雑な先天奇形である。修復戦略は、発語、哺乳、および顔面成長の最適化を目的とする。硬口蓋閉鎖（HPC）の時期は依然として議論の多い論点であり、早期の解剖学的修復と、医原性の成長抑制の可能性とのバランスが問われる。これまでに、出生後1～2年以内の早期閉鎖から、晩期小児期から思春期早期に二次的顎堤修復と同時期に行う遅延閉鎖まで、複数のプロトコルが発展してきた。上顎の形態発育およびその結果として必要となる顎矯正手術への影響を理解することは、臨床的意思決定に不可欠である。
主要内容
HPC時期と上顎成長に関するエビデンスの時系列的発展
Hajら（2026年）の先駆的研究では、遅延HPCを平均10.3歳で二次的顎堤修復と同時に受けたCLAP患者133例を後ろ向きに評価した。6歳、9歳、17歳時の側方頭部X線規格写真により、SNA、SNB、ANB角を前後的な上顎および下顎成長の指標として解析した。その結果、約12か月で早期HPCを受けた群と比較して、上顎（SNA）および下顎（SNB）角に統計学的差異は認められなかった。しかし、両群とも非罹患対照群と比べて有意な上顎低形成を示した。注目すべきことに、患者の36.8％がHPC後に咽頭弁形成術を受けたが、これは上顎成長軌跡に影響を及ぼさなかった。Le Fort I骨切り術はコホートの13.5％に必要であり、この頻度は早期閉鎖プロトコルに関する既報と整合的であった。
歯肉骨膜形成術および顎堤骨移植に関するエビデンス
Komatsuら（2024年）の前向きコホート研究では、片側性唇顎口蓋裂（Unilateral Cleft Lip and Palate, UCLP）に対し、硬口蓋閉鎖時に1.5歳で実施した歯肉骨膜形成術（GPP）の効果を評価した。本介入により、92％の患者で顎裂部に骨架橋形成が得られ、半数超で二次的顎堤骨移植（secondary alveolar bone grafting, sABG）を回避できた。重要な点として、12歳時のセファロ分析では、上顎の前後長および角度関係に有害な影響は認められなかった。これは、成長を損なうことなく手術介入を最小化する戦略として、早期二段階口蓋形成術にGPPを組み込むことを支持する所見である。
早期閉鎖と晩期閉鎖の比較形態計測研究
Al Imranら（2019年）の形態計測研究では、5歳児を対象に三次元コーンビームCT（cone-beam computed tomography, CBCT）を用いて、2つの裂管理プロトコル間で口蓋形態を比較した。プロトコル1は、早期口唇閉鎖（1～3か月）後、9か月までに二次的な軟口蓋および硬口蓋閉鎖を行うものであった。プロトコル2は、口唇および軟口蓋修復後、硬口蓋閉鎖を18か月まで遅延させるものであった。同年齢での比較であったが、プロトコル2では犬歯間距離が大きく、前方口蓋（premaxilla）の位置もより生理的であり、上顎歯列弓形態の保存性がより良好であることが示唆された。発語成績の観点からは早期閉鎖が伝統的に好まれるが、これらの形態計測データは、上顎形態に対する遅延HPCの潜在的利益を強調している。
顎矯正手術の発生率と外科プロトコルの影響
van der Meerら（2020年）のシステマティックレビューでは、一次裂手術後の上顎骨切り術の実施率は、1段階口蓋形成術および2段階口蓋形成術のいずれでも20～21％の範囲であったと報告された。51例の後ろ向きコホートでは、上顎位置再調整手術の発生率は4％と低く、外科手技および患者要因によって大きく変動することが示された。HPCの時期、裂の型、および歯科矯正治療プロトコルは、顎矯正介入の必要性を規定する独立した予測因子であった。これらのデータは、遅延HPCがLe Fort I骨切り術の必要性を高めないとするHajらの所見と一致する。
外科－歯科矯正プロトコルによる長期顔面成長アウトカム
Nakamuraら（2003年）の大規模後ろ向き解析では、口唇閉鎖、一次骨形成術、ならびに出生後1年以内の早期口蓋閉鎖を含む包括的な早期外科－歯科矯正プロトコルで治療された100例超を評価した。その結果、顔面成長は一次骨形成術を行わない群と同等であり、顎矯正手術率は18％、さらに裂隣接部の側切歯状態も良好であった。これらの結果は、外科プロトコルにおける正確な時期設定と手順の順序付けが、顔面成長障害を軽減しうることを示している。
専門家コメント
発語および哺乳のための早期解剖学的修復と、上顎成長の温存とのバランスは、口唇顎口蓋裂治療における中心的課題である。統合されたエビデンスによれば、特に二次的顎堤修復と連動させた遅延HPCは、早期閉鎖プロトコルと同等の上顎前後径を達成しつつ、顎矯正手術による外科的負担を増加させない。この知見は、早期の硬口蓋閉鎖が上顎縫合部の成長中心を障害する一方、遅延閉鎖では瘢痕形成を伴う手術前に、より自然な上顎発育が可能となるという機序的理解とも整合する。
早期HPCに併施されるGPPは、顎裂部の骨橋形成という利点をもたらし、成長を損なうことなく二次移植の必要性を減少させる。形態計測評価では、遅延または二段階プロトコルが学童期中期の口蓋形態をより良好に保つ傾向が示されており、機能面および審美面での利益につながる可能性がある。ただし、成長軌跡を最終的に明確化するためには、骨格成熟期までの長期評価がなお必要である。
口蓋咽頭閉鎖不全に対してしばしば必要となる咽頭弁形成術などの補助的手技は、上顎成長に明らかな悪影響を及ぼさないとみられ、手術負荷の累積に関する懸念を軽減する。しかし、裂の重症度、遺伝的成長潜在能、および歯科矯正管理における個体差が大きいため、標準化された推奨を一律に適用することは難しい。
現在の裂治療ガイドラインは、多職種による個別化計画を重視し、手術時期は患者のニーズと利用可能な医療資源に応じて決定すべきとしている。今回検討したデータは、HPC時期に柔軟性を持たせ、上顎発育を損なうことなく、また二次手術の必要性を増やすことなく、遅延閉鎖戦略を支持するものである。
結論
唇顎口蓋裂患者における硬口蓋閉鎖の時期は上顎成長に大きく影響するが、近年のエビデンスでは、9～12歳での遅延閉鎖でも、約12か月での早期閉鎖と同等の上顎アウトカムが得られうることが示されている。GPPなどの補助的手技は顎堤骨形成を促進し、追加骨移植の必要性を減らす可能性がある。遅延HPC後にLe Fort I骨切り術の頻度が増加する所見はなく、咽頭弁形成術も上顎径に不利な影響を及ぼさない。
最適な手術時期とプロトコルをさらに洗練するためには、長期追跡を伴う前向き多施設ランダム化試験が今後必要である。高度画像診断法と形態計測解析の統合により、成長パターンおよび機能的アウトカムの理解が深まり、最終的には精密な裂治療の指針となるであろう。
参考文献
- Haj M, Bouter AR, Tjoa STH, Versnel SL, Koudstaal MJ, Wolvius EB. Effect of different timing of hard palate closure on maxillary growth in patients with cleft lip, alveolus and palate. Plast Reconstr Surg. 2026 Jul 22;[Epub ahead of print]. PMID: 42489645.
- Komatsu T, et al. Clinical outcomes of gingivoperiosteoplasty for unilateral cleft lip and palate performed in early childhood. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2024 Oct;97:268-274. doi: 10.1016/j.bjps.2024.07.067. PMID: 39173578.
- van der Meer WJ, et al. The need for maxillary osteotomy after primary cleft surgery: A systematic review framing a retrospective study. J Craniomaxillofac Surg. 2020 Oct;48(10):919-927. doi: 10.1016/j.jcms.2020.07.005. PMID: 32768251.
- Al Imran A, et al. Maxillary shape after primary cleft closure and before alveolar bone graft in two different management protocols: A comparative morphometric study. J Stomatol Oral Maxillofac Surg. 2019 Nov;120(5):406-409. doi: 10.1016/j.jormas.2019.02.001. PMID: 30763782.
- Nakamura N, et al. A long-term retrospective outcome assessment of facial growth, secondary surgical need, and maxillary lateral incisor status in a surgical-orthodontic protocol for complete clefts. Plast Reconstr Surg. 2003 Jan;111(1):1-13; discussion 14-6. doi: 10.1097/01.PRS.0000037680.39989.74. PMID: 12496560.
