序論と背景
主胆管炎-自己免疫性肝炎（PBC-AIH）は、自己免疫性肝疾患の中で最も議論されている病態の一つです。実際には、患者は主胆管炎（PBC）に典型的な胆汁性特徴と自己免疫性肝炎（AIH）を示唆する炎症性特徴の両方を示すことがあります。しかし、用語、診断基準、治療経路はガイドラインや専門センターによって大きく異なります。
その変動性は重要です。一部の患者は過度に慎重に治療され、炎症性肝炎が十分に抑制されないまま残されることがあります。他の患者は、混合型の現象が本当にそれが必要であるという十分な証拠がないにもかかわらず、長期的な免疫抑制療法にさらされます。このギャップに対処するために、ERN RARE-LIVER、Global PBC Study Group、International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG)、European Society of Pathologyの支持を得た国際専門家デルファイ・プロセスが、実践的なコンセンサスの確立を目指しました。
