ハイライト
- CFTRモジュレータ療法の開始は、未開始群と比較して死亡リスクが66％低下（ハザード比0.34、95％信頼区間：0.28–0.41）に関連しています。
- モジュレータ使用者と非使用者の8年間の死亡リスク差は-7.2％であり、長期的な生存利益の大きさを強調しています。
- 大規模なレジストリデータ（n=25,103）は、短期間の臨床試験と長期的な集団レベルの有効性の間の証拠のギャップを埋めています。
- これらの知見は、多系統性慢性疾患を持つ高齢化する集団の管理に焦点を当てる嚢胞性線維症治療のパラダイムシフトを必要としています。
