Claudin-1は一次硬化性胆管炎（PSC）で上昇し、胆汁性線維症と胆汁鬱滞を促進します。前臨床モデルでは、Claudin-1特異的モノクローナル抗体が肝臓損傷と線維症を軽減することが示されており、PSCの有望な治療ターゲットとなっています。