母系性糖尿病と難聴（MIDD）は、m.3243A>Gミトコンドリア変異により混合型β細胞障害とインスリン抵抗性が引き起こされます。GLP-1受容体作動薬とSGLT2阻害薬は、MIDDにおける生物学的合理性と心腎保護効果があり、私たちは病態生理に基づいた治療アルゴリズムと実践的なモニタリングガイドラインを提案します。