肥厚型心筋症におけるゲノタイプ-フェノタイプの乖離:収縮線維性および非収縮線維性疾患の軌道を解明

肥厚型心筋症におけるゲノタイプ-フェノタイプの乖離:収縮線維性および非収縮線維性疾患の軌道を解明

このレビューは、SHaReレジストリデータを分析し、収縮線維性HCMが非収縮線維性症例に比べてより攻撃的な臨床表現を持ち、早期発症と高いHCM関連死亡率を示すことを明らかにしました。非収縮線維性症例は、変更可能な代謝性合併症の影響を受けやすいことが示されています。
肥厚型心筋症における僧帽弁逆流の再考:予後影響はサブタイプによって大きく異なる

肥厚型心筋症における僧帽弁逆流の再考:予後影響はサブタイプによって大きく異なる

REVEAL-HCM研究は、僧帽弁逆流(MR)が肥厚型心筋症(HCM)の頻繁な合併症であるものの、その予後影響は極めてサブタイプ特異的であり、非閉塞型では予後に大幅に影響する一方、閉塞型や末期型では有意な関連を示さないことを示しています。
非閉塞性肥厚型心筋症におけるマバカムテンの心エコー再構築と心房動態: ODYSSEY-HCM試験からの洞察

非閉塞性肥厚型心筋症におけるマバカムテンの心エコー再構築と心房動態: ODYSSEY-HCM試験からの洞察

このODYSSEY-HCM試験の探査的解析は、マバカムテンが非閉塞性肥厚型心筋症(nHCM)において左室肥大の軽微な回帰と、収縮機能の21.5%の逆転可能な低下にもかかわらず、舒張期機能と左房機能を改善することを示しています。
ピークVO2を超えて:VO2T12.5%が狭塞性肥厚型心筋症のパフォーマンスと治療反応の心臓特異的マーカーとして登場

ピークVO2を超えて:VO2T12.5%が狭塞性肥厚型心筋症のパフォーマンスと治療反応の心臓特異的マーカーとして登場

SEQUOIA-HCM試験のサブスタディは、VO2T12.5%を新しい運動回復指標として特定しました。これは心臓血行動態を独自に反映し、臨床結果を予測し、aficamten療法で有意な改善が見られ、臨床心肺運動テストの単純で強力なツールを提供します。
肥厚型心筋症における睡眠時無呼吸の高頻度と臨床的影響:前向きコホート研究からの洞察

肥厚型心筋症における睡眠時無呼吸の高頻度と臨床的影響:前向きコホート研究からの洞察

肥厚型心筋症患者の過半数以上が睡眠時呼吸障害に影響を受け、これが悪化する心筋再構成、収縮機能不全、およびサブクリニカルな心筋損傷と相関していることが明らかになりました。これは、介入に関する臨床試験の必要性を強調しています。