前臨床および人間組織研究では、胸部大動脈瘤においてヘキソサミン生合成経路（HBP）と下流の統合ストレス応答（ISR）が上調されていることが示されました。過剰な糖基化が血管平滑筋細胞の機能不全と中膜変性に結びついていることが明らかになりました。薬理学的阻害はMarfan症候群モデルで病態特徴を逆転させました。