Giới thiệu
Bệnh lý tăng sinh tủy xương âm tính Philadelphia (MPNs) đại diện cho một nhóm rối loạn tế bào gốc tạo máu clonal, bao gồm bệnh đa hồng cầu, bệnh tiểu cầu tăng và xơ hóa tủy xương nguyên phát. Những tình trạng này có thể tiến triển thành giai đoạn bạo tinh (MPN-BP), một thực thể sinh học riêng biệt và cực kỳ hung ác được đặc trưng bởi sự hiện diện của ≥20% bạo tinh trong máu hoặc tủy xương. Trong lịch sử, MPN-BP đã liên quan đến các kết quả kém, với thời gian sống trung bình thường dưới sáu tháng. Cấy ghép tế bào gốc tạo máu đồng loại (allo-HSCT) vẫn là cách tiếp cận duy nhất có tiềm năng chữa khỏi, mặc dù vẫn còn những thách thức như tái phát và tử vong không do tái phát.
