Claudin-1 được biểu hiện tăng trong xơ hóa mật nguyên phát (PSC), thúc đẩy xơ hóa và ứ mật. Các mô hình tiền lâm sàng cho thấy các kháng thể đơn dòng đặc hiệu Claudin-1 giảm tổn thương gan và xơ hóa, nổi bật như một mục tiêu điều trị hứa hẹn cho PSC.