引言与背景
鼻腔和鼻旁窦占位是临床中常见的发现,其谱系可从良性的炎性息肉延伸至少见但侵袭性很强的恶性肿瘤。初始评估中的失误——如漏做影像学检查、不恰当或盲目活检,或病理学工作流程不足——都可能延误诊断、引发并发症,或导致治疗方向偏差。为解决这些问题,多学科专家组于《JAMA Otolaryngology—Head & Neck Surgery》发表共识声明(London et al., 2026),提出了 23 条关于鼻窦鼻腔占位评估与检查流程的建议。本文对其核心要点进行整合,强调与既往实践相比哪些内容发生了变化或受到更强的重视,并将这些建议转化为临床可执行步骤。
为何此时需要该共识?影像学、内镜技术以及肿瘤分子诊断的发展,再加上对常见诊断陷阱的进一步认识,使得更新的多学科方法成为必要。该共识基于系统性文献综述(1990—2025)及修订版 Delphi 过程制定,参与专家来自北美和英国的耳鼻喉科医生(普通耳鼻喉科、鼻科、头颈外科)、神经外科和肿瘤内科。
影响该共识形成的关键参考来源包括共识声明本身(London et al., 2026)、《鼻-鼻窦炎和鼻息肉欧洲立场文件》(EPOS 2020)、既有分期系统(Lund–Mackay 和 AJCC),以及 NCCN 头颈部肿瘤路径等专科指南。
新指南要点
该共识的主要主题与临床实用要点如下:
– 按风险分层:并非所有鼻腔占位都适用同一路径——应依据危险信号特征(单侧症状、反复鼻出血、快速生长、脑神经病变、影像学提示骨侵蚀)对患者进行分层,以决定评估的紧迫性和范围。
– 高风险表现优先做影像学检查:对于单侧或可疑占位,通常应先行断层影像学检查(CT 和/或 MRI),再尝试组织活检,以明确解剖关系、评估颅底或眶内受累,并识别高血管性病变。
– 选择性门诊活检:对于许多病变,门诊内镜活检是合适的;但若影像提示颅内延伸、脑膜脑膨出(encephalocele)或血管性肿瘤,则应避免活检,并先转诊至专科。
– 强化临床—病理协作:向病理科提供影像资料和临床背景。对于少见组织学类型,应考虑集中会诊及分子检测(如 NUT、SMARCB1/INI1、IDH2 改变),因为这些结果会影响治疗策略。
– 特殊人群:儿童及青春期男性(需考虑青少年鼻咽血管纤维瘤,juvenile nasopharyngeal angiofibroma)以及免疫功能低下患者,需要个体化处理——在任何侵入性操作前先完成影像学检查并转诊专科。
更新后的建议与关键变化
与既往较为非正式的实践模式及早期立场文件相比,该共识强调了三项变化:
1)高风险病例活检前先做影像学检查。以往,部分临床医生会对任何可接近的鼻腔病变立即门诊活检。新共识明确列出应在活检前触发影像学检查的风险特征。
2)正式鼓励多学科评审。该声明将可疑病例在早期即转入肿瘤多学科会诊或多学科门诊作为流程常规。
3)更广泛地应用靶向分子检测。传统病理学主要依赖形态学及有限的免疫组化,而专家现在建议对部分高级别或低分化鼻窦鼻腔肿瘤进行分子检测,因为靶向治疗和预后可能取决于分子亚型。
表:既往实践与当前共识的简要对比
– 既往:大多数可接近病变常规直接门诊活检。 | 共识:对单侧或可疑病变,先行活检前影像学检查。
– 既往:临床医生与病理科之间沟通不一。 | 共识:强烈建议连同标本一并送交影像资料和临床记录。
– 既往:很少进行分子检测。 | 共识:建议对部分肿瘤类型(UCS、NUT 癌、SMARCB1 缺陷性肿瘤)进行分子检测。
支持这些更新的证据包括:关于盲目活检脑膜脑膨出或血管性肿瘤并发症的病例系列、CT/MRI 联合应用在明确颅底受累方面敏感性更高的研究,以及越来越多关于分子定义的鼻窦鼻腔肿瘤并影响管理的文献。
按主题的具体建议
一般原则
– 采集重点病史:包括鼻阻塞的起病时间和单侧/双侧、鼻出血、面部疼痛、嗅觉减退、视力改变、神经系统症状、既往鼻窦手术或外伤、免疫抑制情况,以及年龄/性别(青春期患者需考虑 JNA)。
– 进行门诊鼻内镜检查(硬性或软性)以明确病变特征:起源部位、表面特点(溃疡、坏死)、出血情况及黏膜改变。
何时影像学检查
– 活检前进行断层影像学检查的适应证(共识):
– 单侧鼻腔占位,尤其是进行性或反复发作者。
– 新发或反复出现的明显鼻出血。
– 提示颅底、眶内或颅内延伸的表现(视力改变、脑神经病变、剧烈头痛)。
– 怀疑先天性疝出(脑膜脑膨出)或脑脊液漏。
– 儿童鼻咽部或后鼻腔占位患者(需评估 JNA)。
– 影像学方式:
– 鼻旁窦非增强 CT:最适合评估骨质细节、骨侵蚀和手术规划。
– 增强 MRI:最适合评估软组织范围、神经周围/颅内延伸,以及区分肿瘤与分泌物或炎症。
– CT 血管造影或正式血管造影:当怀疑高血管性肿瘤(如青少年鼻咽血管纤维瘤或高血管性恶性肿瘤)时应用;血管造影可与术前栓塞规划结合。
– PET-CT:仅用于恶性肿瘤已被证实或高度怀疑时的分期。
活检策略
– 对于许多外生性或可接近且无危险信号影像特征的病变,门诊活检是适当的。应使用局部表面麻醉和局部麻醉,并获取足量组织以供组织学及附加检测。
– 当病变呈搏动性、位于颅底区域且呈囊性,或影像提示与颅内相通时,应避免活检并紧急转诊,因为活检可能导致脑脊液漏或灾难性出血。
– 对于疑似血管性肿瘤(如 JNA),不应活检;应转诊至专科进行血管造影/栓塞及计划性的手术活检或切除。
病理学与标本处理
– 尽可能始终送交足量新鲜组织,并随标本提供临床病史和影像资料。小块刮取标本可能难以诊断;应尽量采用可保留组织结构的穿刺芯取样/内镜钳取活检。
– 推荐的病理流程:
– 常规 H&E 染色,并根据形态学特点配置基础免疫组化面板。
– 对低分化肿瘤进行反射性附加检测:cytokeratins、p40/p63、S100、SOX10、desmin、myogenin、cytokeratin 5/6、synaptophysin、chromogranin、INI1(SMARCB1)、NUT 免疫染色,以及必要时的分子检测。
– 将罕见或难以明确的病例送至头颈专科或三甲病理中心进行第二意见会诊。
– 应考虑进行分子检测的情况:
– 未分化中线肿瘤中的 NUT 中线癌(NUTM1 重排)。
– SMARCB1 缺陷性癌(INI1 缺失)或 SMARCA4 改变。
– 鼻窦未分化癌中的 IDH2 突变,尤其在存在可操作靶点或预后信息时。
如怀疑或已证实恶性肿瘤时的分期与进一步检查
– 鼻腔和鼻旁窦肿瘤应采用 AJCC 分期(第 8 版),并遵循 NCCN 指南进行基线分期评估,通常包括胸部影像学检查,以及对高级别肿瘤考虑 PET-CT。
– 在制定最终治疗方案前,建议进行多学科肿瘤讨论;参与科室应包括头颈外科、放射肿瘤科、肿瘤内科、影像科和病理科。
随访与监测
– 良性病变(如炎性息肉):按照慢性鼻-鼻窦炎指南(如 EPOS 2020)进行治疗和监测。随访间隔取决于复发风险和症状。
– 恶性肿瘤:遵循 NCCN 监测时间表——通常在前 2 年随访更为频繁,随后逐渐延长间隔;影像学检查应依据初始分期、组织学类型和症状进行调整。
特殊人群与危险信号
– 儿童/青少年后鼻腔占位:高度怀疑青少年鼻咽血管纤维瘤;在任何侵入性操作前先行影像学检查,并转诊至有经验的中心。
– 免疫功能低下患者:鉴别诊断中应考虑侵袭性真菌病;真菌性占位可能进展迅速,需要紧急影像学检查及内外科联合治疗。
– 妊娠:尽量减少辐射暴露——如确需影像学检查,优先选择不使用钆剂的 MRI;若临床紧迫性高于风险且已采取屏蔽防护,CT 亦可使用。
专家评述与见解
该共识小组由 25 位来自相关专科和地区的专家组成。其集体意见在许多方面达成高度一致,但也识别出若干存在争议之处:
– 先影像后活检 vs. 先活检后影像:多数专家支持对单侧或可疑占位先行影像学检查,但少数专家强调,在低风险患者中,典型且明确为炎性息肉样病变者,可在门诊安全取样而无需事先影像学检查。折中方案是:使用清晰的临床标准,既避免不必要的影像检查,又防止漏诊侵袭性疾病。
– 分子检测的作用:专家赞成有选择地进行靶向分子检测,既认可其在预后/治疗方面的价值,也考虑到成本和组织量有限的现实。许多专家主张对罕见肿瘤进行集中检测。
– 可及性与资源限制:专家组承认全球在 MRI、血管造影和专科病理资源方面存在差异——当资源受限时,建议应具有可调整性,并强调在本地无法获得高级诊断时应安全转诊。
– 原始建议中有一项未达成共识,提示证据仍然有限:即对所有看似高度血管化的鼻窦鼻腔恶性肿瘤常规术前栓塞的做法。一些外科医生倾向于为控制症状和减少失血而实施栓塞;另一些则仅对特定组织学类型和计划切除病例采用该策略。
对临床医生的实践意义
如何在日常实践中应用这些建议:
– 快速分诊:在首次就诊时使用简短核查表识别危险信号(单侧、鼻出血、快速生长、神经/视功能异常)。如存在任一项,应尽快安排影像学检查和耳鼻喉科转诊。
– 加强沟通:送检活检标本时,如可获得,应附上内镜图像或详细描述及 CT/MRI 资料。这可提高病理诊断率。
– 规划活检:拿不准时,应在组织取样前先行影像学检查。对于疑似血管性或颅底病变,应联合亚专科医生,避免盲目操作。
– 建立诊疗通道:有头颈肿瘤诊疗经验的医疗机构,应建立可疑鼻窦鼻腔占位的快速多学科评审流程,以缩短确诊和治疗时间。
实践病例
John,58 岁男性,因左侧鼻阻塞进行性加重 3 个月,并出现 2 次明显的单侧鼻出血而就诊。内镜检查见左侧鼻腔有易出血、质地脆弱的肿块。按照共识建议:在活检前先紧急安排鼻窦 CT(评估骨质细节)和增强 MRI(评估软组织及颅底),影像学显示肿块侵蚀上颌窦内侧壁,并可疑累及眶内。患者随后转诊至头颈肿瘤多学科会诊;在手术室行内镜引导活检获取组织用于组织学及分子研究,从而得以制定协调一致的手术及辅助治疗方案。该路径最大限度降低了出血风险,并确保及时分期及多学科管理。
参考文献
– London NR, Chiu J, Akhave NS, Choby G, Dubin MG, Fortune DS, Gray ST, Grayson JW, Hanna EY, Hanna GJ, Holbrook EH, Hopkins C, Lechner M, Lund VJ, McKean E, Mydlarz WK, Reh DD, Sanusi O, Stewart MG, Su SY, Wang EW, Wang MB, Witterick I, Kuan EC, Geltzeiler M. Multidisciplinary Consensus Statement for Appropriate Evaluation and Workup of Sinonasal Masses. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2026 Jul 1;152(7):714-721. PMID: 42207510.
– Fokkens WJ, Lund VJ, Hopkins C, et al. European Position Paper on Rhinosinusitis and Nasal Polyps 2020. Rhinology. 2020 Feb;58(Suppl S29):1-464.
– Lund VJ, Mackay IS. Staging in rhinosinusitis. Rhinology. 1993 Dec;31(4):183-184.
– Krouse JH. Endoscopic Management of Inverted Papilloma: A Staging System and Treatment Algorithm. Otolaryngol Head Neck Surg. 2000 Dec;122(4):451-459.
– National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Head and Neck Cancers. Version 2.2024. Available at: https://www.nccn.org (accessed 2026).
– Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al. AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. Springer; 2017.
(建议读者查阅 London et al. 2026 的完整共识声明,以了解全部 23 条详细建议及专家组使用的具体表述。)
结语
2026 年多学科共识为鼻窦鼻腔占位的评估提供了一个务实、以患者安全为中心的框架。其核心信息是:通过风险分层来决定是否需要影像学检查、活检及亚专科参与;确保门诊、病理与影像之间有充分沟通;并对会改变管理策略的肿瘤有选择地开展分子检测。采纳这些建议有望减少可预防并发症,缩短诊断延迟,并改善鼻窦鼻腔占位患者的协同诊疗。

