Robin 序列气道管理再思考：舌骨形态与下颌牵张成骨的新启示

重点提示

• 与对照组相比，Robin 序列（Robin Sequence, RS）患者的舌骨形态及位置存在明显差异。
• 下颌牵张成骨（Mandibular Distraction Osteogenesis, MDO）并不会像既往假设的那样显著将舌骨前移。
• MDO 可能通过改变舌体形态、咽后壁几何结构，并增加舌骨上肌群张力来改善气道通畅性。
• 本研究强调，舌骨及其肌肉附着结构是 RS 患者气道阻塞的重要相关因素。

研究背景

Robin 序列（Robin Sequence, RS）是一种先天性颅面畸形，主要特征为小下颌（micrognathia）、舌后坠（glossoptosis，指舌体向后移位或回缩）以及继发性上气道阻塞。这些解剖异常显著导致喂养困难、呼吸窘迫，并可能在新生儿中引发危及生命的气道受损。舌骨是一块位于前颈部的 U 形骨，作为吞咽和呼吸相关肌群的附着结构。在 RS 患者中，舌骨的形态和位置会发生改变，从而影响气道内径。 下颌牵张成骨（Mandibular Distraction Osteogenesis, MDO）已成为重度 RS 的一种外科治疗方式，其目的在于延长下颌骨。传统观点认为，该手术可通过前移舌体及相关结构（包括舌骨）来开放口咽气道。然而，舌骨位置在 MDO 后改善气道中的确切作用仍不明确。本研究旨在通过定量分析 RS 患儿在 MDO 前后舌骨三维（3D）位置及形态学特征，并与年龄匹配的儿童对照组进行比较，以阐明气道通畅性改善的潜在机制。

研究设计

本回顾性观察性研究纳入 38 例接受 MDO 治疗的 RS 儿童患者及 15 例无 RS 的对照患者的计算机断层扫描（computed tomography, CT）影像资料。RS 组在 MDO 前后均接受 CT 评估，以测定舌骨相对于颅颌面标志点的位置，包括至颏点（menton）、颅底斜坡点（basion）、椎柱以及颞下颌关节（temporomandibular joint, TMJ）的距离。同时，还评估了舌骨形态学参数，如宽度和角度指标。研究比较了 MDO 前、MDO 后及对照组之间的差异，以识别显著的位置学和形态学改变。

主要发现

与 MDO 后 RS 患者及对照组相比，MDO 前 RS 患者的舌骨至颏点相对距离显著缩短（p<0.01）。这提示 RS 患者术前舌骨相对于下颌骨位置更偏后方或更偏下方。相较之下，舌骨至颅底斜坡点和椎柱的相对距离在各组之间差异无统计学意义，提示其相对于颅底和颈椎的垂直及矢状位关系较为稳定。 值得注意的是，对照组的舌骨—颞下颌关节距离较 RS 患者更小（p<0.05），提示 RS 中舌骨相对于 TMJ 可能存在侧向移位或关系改变。 在形态学方面，RS 患者异常舌骨骨化模式的发生率高于对照组（MDO 前为 36.8%，对照组为 13.3%）。此外，尺寸分析显示，RS 相关舌骨宽度及角度构型存在差异，且在 MDO 干预后进一步改变。 重要的是，MDO 并未造成预期中的舌骨前移，这对“术后气道扩大量主要由舌骨前移所致”的假说提出了挑战。研究提示，其他可能机制包括：1）下颌前移诱导舌体形态及前咽壁几何结构改变；2）与舌骨相连的舌骨上肌群被动张力增加，从而有助于维持气道稳定。

专家点评

上述发现为 RS 的气道管理提供了重要的机制层面认识。MDO 后舌骨未明显前移，提示气道通畅性的改善并非仅由骨性复位所致，而是涉及复杂的软组织与肌肉动力学变化。这进一步凸显了舌骨上肌群及舌体重新定位在恢复气道功能中的关键作用。此外，观察到的舌骨异常骨化和形态学改变提示 RS 可能存在内在发育差异，进而影响手术规划与治疗结局。 本研究的局限性包括回顾性设计及对 CT 成像的依赖，可能无法完整捕捉呼吸和吞咽过程中的动态功能变化。未来若能结合动态影像学和肌功能评估，并联合骨性分析，将有助于进一步加深理解。尽管如此，这些结果与近年来文献中关于 RS 气道阻塞并不单纯由下颌发育不全所致的观点一致。

结论

在 Robin 序列中，下颌牵张成骨并非主要通过舌骨前移来扩大气道。相反，气道通畅性的改善似乎主要来源于舌体形态改变、前咽壁构型改变以及连接舌骨的肌群张力增加。认识到舌骨及其软组织连接在 RS 发病机制中的关键作用，有助于拓展临床对该病的理解，并可能为优化外科策略提供依据。未来仍需进一步研究肌肉功能动力学及长期形态变化，以优化治疗结局。

资金来源与临床试验注册

原文未注明资金来源或临床试验注册信息。

参考文献

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