研究亮点
- 一种新的保留子宫腹腔镜技术，将腹膜下拉式新阴道成形术与导管引导下的子宫-阴道吻合术相结合，用于治疗伴有功能性子宫残余的宫颈阴道发育缺失。
- 7例患者均成功恢复月经引流，并经宫腔镜证实吻合口通畅，术中未见重大并发症。
- 由于资料有限且存在盆腔炎性疾病，长期子宫功能，如生育能力及安全妊娠结局，仍不明确。
研究背景
宫颈阴道发育缺失是一种罕见的先天性Müllerian畸形，其特征为宫颈和阴道缺如，且常伴有功能性子宫残余。该病可导致经血引流受阻，进而引起血症、输卵管积血、严重盆腔疼痛和子宫内膜异位症等并发症。由于该畸形罕见且解剖结构复杂，尤其在子宫引流和维持生育潜能方面，给外科和临床处理带来显著挑战。
传统治疗方式从子宫切除术到旨在建立功能性新阴道并恢复子宫引流的复杂重建手术不等。然而，保留子宫的治疗策略因技术难度较高且生殖结局不确定而仍存在争议。本研究旨在通过描述一种腹腔镜技术，推进该病的外科处理，在有效解除梗阻的同时尽可能保留子宫。
研究设计
本研究为前瞻性病例系列，共纳入2019年至2024年间诊断为伴功能性子宫残余的宫颈阴道发育缺失的7例患者。所实施的干预为保留子宫的腹腔镜重建术，包括：
- 谨慎进行腹腔镜下膀胱直肠间隙分离，以明确解剖结构。
- 采用腹膜下拉技术，利用腹膜组织建立新阴道。
- 开放并引流受阻的子宫残余。
- 置入宫内Foley导管，以维持宫腔通畅。
- 在腹腔镜引导下行环形子宫-阴道吻合，以建立连续性。
对于双侧子宫残余患者，在吻合前先行宫腔融合。术后处理包括使用阴道模具，并继续宫内导管置入，以防止愈合过程中发生狭窄。
主要发现
7例患者均实现月经引流恢复，且经门诊宫腔镜和临床检查证实；宫腔镜显示各例子宫-阴道吻合口均通畅，且宫腔均可进入。术中未报告明显并发症，包括膀胱、直肠、输尿管或主要血管结构损伤。
尽管解剖学重建成功，生殖结局仍存在差异且证据有限。1例患者接受了2次冻胚移植尝试但均未成功。另1例因复发性盆腔炎性疾病而行子宫切除术，但新阴道得以保留。值得注意的是，在现有随访期间未观察到影响解剖通畅性的晚期狭窄病例。
本研究强调，解剖通畅和月经恢复并不必然等同于子宫的正常生物学功能、生育能力或妊娠安全性。鉴于样本量较小且生殖随访时间相对较短，上述结局需谨慎解读。
专家评述
这项创新性的腹腔镜技术代表了该类高度复杂先天性畸形处理上的一项重要进展。通过在微创条件下将腹膜新阴道成形术与导管引导下的子宫-阴道吻合术相结合，该方法同时解决了两个关键需求：持久的新阴道建立与有效的子宫引流。
然而，解剖上保留子宫仅是治疗的一部分。子宫环境能否支持胚胎着床、能否安全妊娠至足月，以及能否避免感染或炎性并发症，仍缺乏充分证据。该报告中盆腔炎性疾病最终导致子宫切除的病例，凸显了持续存在的临床挑战。
由于宫颈阴道发育缺失极为罕见且异质性较大，现有指南尚未对其管理进行标准化。因此，该方法可能仅适用于专科中心内经过严格筛选的患者，并需多学科团队协作。未来仍需开展更大规模的多中心研究，结合严格的影像学评估、宫腔镜监测及长期生殖结局数据，以明确其真实生育潜能与安全性。
结论
本文所述保留子宫的腹腔镜方案，即腹膜下拉式新阴道成形术联合导管引导下子宫-阴道吻合术，为伴功能性子宫残余的宫颈阴道发育缺失提供了一种可行的重建策略。该术式可成功恢复月经流出，并在术中风险较低的情况下维持解剖通畅。
但对于后续生育潜能、妊娠安全性及长期功能耐久性，仍存在较大知识空白。需通过多中心协作和系统随访持续积累经验，以优化患者选择、改进手术技术，并确保全面的生殖医疗照护。
资金支持与临床试验
原始研究未提供具体资助信息。未报告临床试验注册信息。
参考文献
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