右心室功能、临床结局与vutrisiran在合并心肌病的转甲状腺素蛋白淀粉样变性中的作用:HELIOS-B试验的新认识

要点

  • 转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病(Transthyretin Amyloidosis With Cardiomyopathy,ATTR-CM)中,右心室功能障碍十分常见;与常规超声心动图指标相比,右心室游离壁应变(RV Free Wall Strain,RVFWS)更有助于识别该异常。
  • RVFWS及RVFWS与肺动脉收缩压(Pulmonary Artery Systolic Pressure,PASP)之比(RVFWS/PASP)可在传统危险因素和左心室功能之外,独立预测全因死亡和反复心血管事件。
  • Vutrisiran是一种RNA干扰治疗药物,可使以RVFWS衡量的右心室功能趋于稳定,并在30个月内改善RVFWS/PASP,提示其可带来有利的心脏重构。
  • 常规右心室功能指标,如右心室S’和右心室面积变化分数(Fractional Area Change,FAC),对右心室功能障碍的低估较为明显,且在ATTR-CM中的预后价值有限。

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