亮点
眶内及眶周上皮样血管瘤（epithelioid hemangioma，EH）主要累及上方眶象限，且常合并泪腺受累。MRI 和血管造影显示，约三分之一病例可见一种明确的“高血管性”影像表型。完全手术切除与治愈结局显著相关，而影像上呈浸润性表现的病灶则预示术后残留的风险。
研究背景
上皮样血管瘤，又称伴嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生，是一种罕见的良性血管肿瘤，可发生于眶内及眶周区域。尽管属于良性病变，其浸润性生长方式、邻近重要眼部结构的解剖位置以及潜在复发风险，仍使诊断与治疗面临挑战。由于发病罕见且既往多为零散病例报道，眶内 EH 的认识长期不足。本研究通过多中心回顾性病例系列，旨在整合其临床及影像学特征，并为治疗策略提供循证依据。
研究设计
本回顾性、多中心、观察性病例系列纳入 25 例经活检证实的眶内及眶周 EH 病例（累及 29 只眼），病例来自 6 家三级转诊中心，随访及管理跨度为 28 年。研究评估了患者的临床表现、MRI 和血管造影的影像学特征、治疗措施、组织病理学确诊情况，以及治疗结局，重点分析肿瘤切除完整性与残留病灶。并对既往报道的影像学特征进行汇总，以供比较分析。
主要发现
人口学特征与临床表现：诊断时患者中位年龄为 38 岁（四分位距 18～49 岁），无明显性别偏倚。多数病例表现为眶内病变，而非仅限于眶周受累。
影像学模式：在有影像资料的 21 例中，80%（20 只眼）存在眶内受累。上方眶象限为最常见部位（70%）。泪腺（lacrimal gland，LG）受累占 70%，提示其具有较高易感性。半数病例可见眼外肌受累，尤以上直肌-提上睑肌复合体受累最常见（35%）。
有 36% 的病例在 MRI 上呈现“高血管性”表型，其特征为不均匀强化并伴内部流空信号，对应血管造影中的肿瘤性染色（blush）。这一影像学特征有助于与其他眶内肿块进行鉴别诊断。
治疗方式与结局：治疗措施包括切除性活检（62%）、减瘤术（14%）、切开活检（24%）以及原发性硬化治疗（5%）。完全切除性活检与治愈结局具有显著相关性（p=0.0005）。影像学上边界不清、呈浸润性表现的病灶与肿瘤残留显著相关（p=0.0196），提示术前充分影像评估具有关键价值。
与既往文献比较：本研究汇总了既往影像学描述，证实 EH 具有一致的上方眶象限趋向及血管性特征，可与其他眶内血管性病变相区分。
专家点评
由于 EH 发病罕见，且在临床上与其他血管性及炎性眶内疾病存在重叠，故诊断仍具挑战。本研究进一步证明，高级影像学检查对于识别高血管性表型及评估病灶边界具有重要意义，有助于术前制定手术方案。尽管完全切除在技术上有时较困难，尤其当病变局部浸润明显时，但其仍为最佳治愈机会，因此需要经验丰富的眶外科医师及多学科协作团队参与治疗。
本研究的局限性包括回顾性设计以及长时间跨度内影像技术不完全一致，但多中心设计增强了结果的推广性。未来若能开展前瞻性研究，纳入标准化影像方案与长期随访，将有助于进一步明确复发率并优化管理策略。
结论
眶内及眶周上皮样血管瘤具有独特的临床及影像学特征，包括上方眶部位、泪腺及眼外肌受累，以及部分病例可见高血管性 MRI 表型。在可行情况下，完全手术切除可达到治愈，应作为优先治疗策略。影像学评估对于明确病变范围及潜在浸润程度至关重要，可优化手术结局。本研究加深了对 EH 诊断与治疗要点的认识，为临床医生有效管理这一罕见眶部肿瘤提供了参考。
基金资助与 ClinicalTrials.gov
本研究未报告特定基金资助来源或临床试验注册信息。
参考文献
1. Agarwal A, Almater A, Raghunath P, et al. Orbital and Periorbital Epithelioid Hemangioma (Angiolymphoid Hyperplasia with Eosinophilia): A multicentre study of 25 cases. Am J Ophthalmol. 2026 Sep 27;174(3):1-12. PMID: 42801951.
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