引言:CPVT中残余风险的挑战
儿茶酚胺多形性室性心动过速(CPVT)仍然是临床实践中最难以管理的遗传性心律失常综合征之一。CPVT的特点是运动或情绪诱发的双向或多形性室性心动过速,常常导致其他方面健康的儿童和年轻人发生心脏骤停(SCA)。虽然β受体阻滞剂长期以来一直是治疗的基石,但临床经验表明,相当一部分患者即使遵守治疗方案,仍然会经历危及生命的心律失常事件(AEs)。
直到最近,临床上缺乏一种强大且经过验证的工具来量化这种残余风险。Lieve等人近期在《欧洲心脏杂志》(2025年)上发表的研究解决了这一未满足的需求,提供了专门针对接受β受体阻滞剂单药治疗的瑞安丁受体2(RYR2)介导的CPVT患者的经过验证的风险分层模型。
