英国注册研究随访了104名先天性血栓性血小板减少性紫癜 (cTTP) 患者，结果显示定期血浆预防显著降低了急性发作和器官损伤事件，但许多患者仍经历明显的症状负担和血浆相关问题，促使他们转向重组 ADAMTS13。