在原发性硬化性胆管炎（PSC）中，Claudin-1表达上调，促进胆管纤维化和胆汁淤积。临床前模型显示，针对Claudin-1的单克隆抗体可减少肝损伤和纤维化，这为PSC提供了一个有前景的治疗靶点。