LMNA 变异类型和位置影响心肌病的心律失常风险:截短变异具有更高的室性心律失常风险;尾域错义变异似乎风险较低

LMNA 变异类型和位置影响心肌病的心律失常风险:截短变异具有更高的室性心律失常风险;尾域错义变异似乎风险较低

在 718 名携带致病性/可能致病性 LMNA 变异的患者中,截短变异携带者发生恶性室性心律失常的风险较高,与位置无关;而尾域错义变异和第 7-12 外显子中的变异则与较低的心律失常和心力衰竭事件相关,表明基因型-位置信息有助于细化风险分层。
新诊断心肌病早期突发心脏骤停的高风险:来自德国SCD-PROTECT可穿戴除颤器登记研究的见解

新诊断心肌病早期突发心脏骤停的高风险:来自德国SCD-PROTECT可穿戴除颤器登记研究的见解

全国性SCD-PROTECT研究(n=19,598)发现,新诊断的缺血性和非缺血性心肌病患者在早期存在显著的持续性室速/室颤(VT/VF)风险;可穿戴心脏复律除颤器(WCDs)提供了救命治疗,同时不适当的电击率较低,约52%的患者在平均66天的WCD使用期间恢复了左室射血分数(LVEF)>35%。