背景:了解X连锁低磷血症
X连锁低磷血症(X连锁低磷血症,简称XLH)是最常见的遗传性佝偻病形式,全球每20,000至60,000人中约有1人受到影响。这种罕见的遗传性疾病源于PHEX基因的功能丧失突变,导致磷酸盐稳态失调和骨矿化受损。
XLH的病理生理学主要集中在成纤维细胞生长因子23(FGF23)水平升高上,这是一种由成骨细胞和骨细胞产生的激素。过量的FGF23通过下调近端小管中的钠-磷酸盐协同转运蛋白(NaPi-2a和NaPi-2c)抑制肾磷酸盐重吸收。此外,FGF23还抑制1α-羟化酶活性,减少活性维生素D(1,25-二羟基维生素D)的合成。慢性低磷血症导致生长板和骨基质矿化缺陷,表现为儿童的佝偻病和成人的骨软化症。
