要点
本文对水通道蛋白4免疫球蛋白G（aquaporin-4 immunoglobulin G，AQP4-IgG）血清阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）脊髓炎中脊髓MRI征象的诊断价值进行了系统评述，重点强调：
- 亮斑样病灶（bright spotty lesions，BSLs）、新提出的双轮廓纵向长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）征以及矢状位环形强化在识别NMOSD脊髓炎方面具有较高特异性，但敏感性中等。
- 这些MRI特征主要见于首次发作及急性脊髓炎阶段，其表现及发生率具有阶段性特点。
- 既有MRI征象与新征象联合应用可能增加诊断价值，但亦存在一定局限性。
- 疾病分期会影响MRI表现，缓解期可见病灶消退及脊髓萎缩。
背景与疾病负担
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种严重的自身免疫性脱髓鞘疾病，主要累及中枢神经系统星形胶质细胞，最常见的临床表现为脊髓炎。AQP4-IgG阳性是NMOSD发病机制和诊断分型中的关键生物标志物。脊髓炎发作在脊髓MRI上常表现为纵向长节段横贯性脊髓炎（LETM），其定义为炎症范围累及3个或以上椎体节段。对AQP4-IgG阳性NMOSD脊髓炎与其他脊髓病变进行准确、早期鉴别，对于及时启动免疫治疗并改善患者预后至关重要，但影像学诊断仍具挑战性。近年来，研究重点逐渐转向额外MRI特征，包括亮斑样病灶（BSLs）及新近描述的双轮廓LETM征，不过其诊断效能尚未完全明确。
研究设计
本研究为一项回顾性队列研究，开展于某大学附属医院，纳入经确诊的AQP4-IgG阳性NMOSD成年患者，且均曾发生脊髓炎。研究对不同疾病阶段的脊髓MRI进行分析：急性期（3个月）。分析重点为识别包括LETM、BSLs、新提出的双轮廓LETM征、矢状位环形强化及H征在内的MRI特征。上述征象的敏感性、特异性及似然比主要在急性期和首次脊髓炎发作中进行评估。对照队列由其他脊髓病因构成——以脊髓梗死和特发性横贯性脊髓炎为主——用于评估特异性。
主要结果
本研究共纳入217例AQP4-IgG阳性NMOSD患者，其中170例发生过脊髓炎，共获得331次脊髓MRI检查。对照组包括72次其他脊髓病变患者的MRI检查，最主要为脊髓梗死（39次）和特发性横贯性脊髓炎（14次）。
首次脊髓炎发作中的MRI征象发生率（n=53次检查）：
- LETM： 88.7%的检查可见，进一步印证其作为核心影像学标志的地位。
- 亮斑样病灶（BSLs）： 64%（95% CI 50.1%—75.9%）可见，对非NMOSD脊髓病变的特异性为98.6%（95% CI 92.2%—99.7%）。
- 双轮廓LETM征： 一种新的影像学特征，47.2%（95% CI 34.4%—60.3%）的病例可见，且特异性极高（98.6%，95% CI 92.4%—99.8%）。该征象对应于LETM病灶内可见的不同层次或边界分明的特殊分层样/轮廓样表现。
- 矢状位环形强化： 60%（95% CI 46.2%—72.4%）的首次脊髓炎检查中可见，特异性为96.4%（95% CI 87.9%—99%）。
联合上述MRI征象后，特异性可提高至接近100%，但敏感性下降至约30%。这提示联合标志物虽有助于强力支持NMOSD诊断，但许多病例并不会同时具备多种征象。
急性及复发性脊髓炎中的发现（n=161次检查）： BSLs、双轮廓LETM征和矢状位环形强化的发生率分别下降至56.5%、19.9%和44.1%，反映出其随疾病病程及复发而变化。
缓解期影像学结局（n=129次检查）： 完全病灶消失者占12.4%，而脊髓萎缩较常见，发生率为56.6%，提示NMOSD脊髓炎可造成持久的结构性损伤。
专家点评
这项全面的影像学分析进一步证实，BSLs和矢状位环形强化作为AQP4-IgG阳性NMOSD脊髓炎的既有生物标志物，具有较高诊断特异性，应纳入常规MRI评估流程。研究还提出了双轮廓LETM征这一有前景的新MRI特征，其特异性同样很高，但敏感性有限，可能反映了NMOSD早期脊髓炎中常见的病灶微结构异质性或动态炎症边界。
需要注意的是，本研究的对照队列以非炎性脊髓病变为主，这可能抬高特异性指标，并限制其对多发性硬化或MOG-IgG相关疾病等炎性模仿疾病的推广性。仍需纳入不同脊髓炎病因、规模更大、前瞻性、多中心队列进行稳健的外部验证。
这些征象在复发期或慢性期敏感性下降，提示病灶具有时间演变特征，也提醒临床不宜孤立依赖单一MRI征象。高级影像学技术或多模态生物标志物策略，可能进一步优化NMOSD脊髓炎的诊断。
结论
脊髓MRI仍是诊断AQP4-IgG阳性NMOSD脊髓炎不可或缺的工具。亮斑样病灶、矢状位环形强化以及新提出的双轮廓LETM征均具有较高的NMOSD特异性，可帮助临床医师将其与其他纵向长节段脊髓病变区分开来。然而，其敏感性为中等且会随病程进展而下降，因此这些征象缺如并不能排除NMOSD。
未来研究应聚焦于在独立队列中验证双轮廓LETM征，探讨其病理生理学基础，并将MRI结果与临床及血清学数据整合，以优化诊断准确性并指导治疗决策。
资金与注册信息
原始研究在某大学附属医院完成，文中未提及公开的外部资助来源；亦未提供临床试验注册信息。
Reference
Sukhonpanich N, Ngamsombat C, Buathong S, Thaneerat N, Tharacheewin D, Siritho S, Ongphichetmetha T, Prayoonwiwat N, Rattanathamsakul N, Jitprapaikulsan J. Diagnostic Utility of Novel and Established Spinal MRI Signs in AQP4-IgG-Seropositive NMOSD Myelitis. Neurology. 2026 Oct 13;107(7):e218507. doi: 10.1212/WNL.0000000000218507. Epub 2026 Sep 21. PMID: 42766829.
