引言与背景
非感染性后葡萄膜炎(NIPU)代表了一组复杂的炎症性眼病,主要影响视网膜、脉络膜和玻璃体。几十年来,临床医生一直依赖2005年制定的葡萄膜炎命名标准化(SUN)标准来评估疾病活动。然而,SUN标准主要基于临床检查结果,如房水或玻璃体中炎症细胞的存在。随着对眼部解剖学理解的发展,传统裂隙灯检查往往无法全面捕捉到视网膜下或脉络膜炎症的全部程度。
多模态成像(MMI)——包括光学相干断层扫描(OCT)、荧光素血管造影(FA)、吲哚青绿血管造影(ICGA)和眼底自荧光(FAF)——彻底改变了眼科医生观察后段的方式。尽管有这些进展,但缺乏关于图像上“活动”与“不活动”疾病的标准化定义。为此,成立了多模态成像在葡萄膜炎中的应用(MUV)工作组。他们的最新报告,第10号报告,提供了一个使用成像指标评估NIPU疾病活动的明确框架,架起了临床观察与客观数据之间的桥梁。
新指南亮点
MUV工作组第10号报告的主要目标是将特定的成像特征分为三类:提示活动性疾病(SAD)、提示非活动性疾病(SID)或模棱两可(需要进一步研究或目前尚无定论)。报告重点关注了五个主要的NIPU实体:
- Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)病
- Birdshot脉络膜视网膜病变
- 匍行性脉络膜炎
- 多灶性脉络膜炎(MFC)
- 斑状病变
通过定义这些参数,工作组旨在标准化常规临床护理和未来临床试验的结果,确保“缓解”和“复发”不仅由主观的玻璃体细胞计数来定义。
共识过程:方法
工作组采用了严格的混合方法设计,使用名义小组技术(NGT)。这涉及专家委员会审查MUV分委会之前的建议。共有49项成像声明经过两轮结构化投票。这种系统的方法确保了建议不仅基于个人意见,而是代表了广泛的国际专家共识。
逐项推荐
共识确定了21项成像特征为SAD,12项为SID。以下是按成像模式和临床意义分类的核心推荐。
1. 光学相干断层扫描(OCT)
OCT仍然是NIPU评估的主力。工作组强调了几个关键生物标志物:
- 提示活动性疾病(SAD): 存在视网膜下液(SRF)、视网膜内液(IRF)或“杆细胞层脱离”——一种常在VKH中看到的特定类型的视网膜分离——是活动性炎症的强烈指标。
- 提示非活动性疾病(SID): 视网膜变薄、椭圆体带(EZ)丢失以及存在无液体的视网膜下纤维化(瘢痕)是非活动性慢性阶段的标志。
2. 荧光素血管造影(FA)和吲哚青绿血管造影(ICGA)
虽然OCT观察结构,FA和ICGA则观察血流和血管完整性。
- 活动性指标: 视盘渗漏、视网膜血管渗漏(血管炎)以及ICGA晚期相的“热点”或高荧光斑点提示持续性疾病。
- 非活动性指标: 没有进行性渗漏的瘢痕“染色”和稳定、边界清晰的低荧光斑点(不随时间变化)提示静止期疾病。
3. 眼底自荧光(FAF)
FAF特别适用于评估视网膜色素上皮(RPE)的健康状况。
- 活动性指标: 病变周围模糊的高自荧光边缘通常提示炎症正在侵入新的健康组织。
- 非活动性指标: 边界清晰的“低自荧光”区域(黑暗),表明RPE萎缩或成熟瘢痕,提示非活动性疾病。
关键推荐表
| 类别 | 成像特征(SAD) | 成像特征(SID) |
|---|---|---|
| 视网膜结构 | 视网膜下液,杆细胞层脱离 | 视网膜下纤维化,RPE萎缩 |
| 血管性 | 活动性血管渗漏,视盘水肿 | 血管染色(无渗漏) |
| 脉络膜健康 | 模糊的ICGA斑点,脉络膜增厚 | 稳定的低荧光斑点 |
患者案例:应用共识
考虑“Sarah”,一位38岁的教师,被诊断为Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)病。根据旧的SUN标准,如果Sarah的眼睛在玻璃体中没有细胞,她可能被认为处于缓解期。然而,Sarah抱怨视力持续“变暗”。使用新的MUV工作组推荐,她的眼科医生进行了增强深度成像(EDI)OCT。扫描显示显著的脉络膜增厚和一小块视网膜下液——均被归类为SAD(提示活动性疾病)。尽管临床检查中没有细胞,成像确认疾病仍然活跃,导致调整免疫抑制治疗以防止永久性视力丧失。
专家评论与见解
MUV工作组专家强调,虽然成像是强大的工具,但必须结合临床判断使用。一个争议和讨论的关键领域涉及16项“模棱两可”的陈述。这些包括OCT上的某些高反射点模式或自荧光的微妙变化,这些变化可能代表早期活动或缓慢愈合的组织。
主要作者Aniruddha Agarwal博士指出,第10号报告的目标是“通过整合额外的多模态成像信息扩展SUN工作”。小组一致认为,随着成像技术(如OCT血管成像(OCTA))的不断成熟,许多模棱两可的特征最终将被重新分类为活动性或非活动性。
实际影响
对于临床医生,这些指南意味着“治疗成功”的定义正在转变。仅仅在检查中实现“安静的眼睛”已不再足够;临床医生应以消除活动性成像生物标志物为目标。对于制药行业和研究人员,这些标准化指标为测试新的生物制剂或类固醇节约剂的临床试验提供了明确、客观的终点。
最终,第10号报告代表了眼科精准医学的重大进步。通过标准化成像语言,MUV工作组确保伦敦、东京或纽约的葡萄膜炎专家可以查看同一张扫描图,并对患者的疾病状态得出相同的结论。
参考文献
- Agarwal A, Ramtohul P, Invernizzi A, et al. 成像措施用于评估非感染性后葡萄膜炎的疾病活动——多模态成像在葡萄膜炎中的应用(MUV)工作组:第10号报告。American Journal of Ophthalmology. 2026. PMID: 41861898.
- Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT; 葡萄膜炎命名标准化(SUN)工作组。标准化葡萄膜炎命名以报告临床数据。第一次国际研讨会的结果。Am J Ophthalmol. 2005;140(3):509-516.
- Invernizzi A, Agarwal A, et al. 多模态成像在葡萄膜炎中的应用(MUV)倡议:标准化成像结果的路线图。Ophthalmology. 2023.
