引言：Fontan人群的老化挑战
Fontan手术彻底改变了单心室生理儿童的管理，使这一曾经面临终末期预后的人群得以存活至成年。然而，Fontan循环本质上是非生理性的。通过绕过亚肺动脉心室，系统依赖被动静脉回流来驱动肺血流。随着时间的推移，这会导致慢性静脉高压和低心输出量，通常称为Fontan悖论。
随着这一人群的老化，临床医生越来越多地遇到‘Fontan失败’，表现为运动耐受不良、蛋白质丢失性肠病、肝硬化和早逝。传统的静息状态下测量的血流动力学指标往往无法准确预测哪些患者处于最高风险的临床下降。最近发表在《欧洲心脏杂志》和《美国心脏协会杂志》上的两项具有里程碑意义的研究提供了一种范式转变，强调了运动血流动力学和新型无创替代指标在评估和风险分层这些复杂患者中的关键作用。
研究亮点
1. 在Fontan循环的成人中，运动时的肺血管阻力指数（PVRI）是死亡或心脏移植的强大预测指标，而静息PVRI则没有显著的预后价值。
2. 无法在运动时降低PVRI的患者面临显著更高的不良事件风险，两年无事件生存率为67%，而正常反应者为95%。
3. 利用外周静脉压（PVP）和超声心动图S/D比值的新无创诊断算法可以准确识别舒张功能障碍和受损的肺储备。
4. 这些发现倡导在心脏导管插入术中常规纳入运动激发测试，以捕捉Fontan回路的真实生理储备。
运动PVRI的预后价值
研究设计与人群
第一项研究是由Cao等人（2025年）领导的一项回顾性队列分析，包括88名Fontan循环的成人（平均年龄32.2岁）。这些患者接受了使用仰卧自行车的侵入性运动心脏导管插入术。研究人员重点关注PVRI反应——具体来说是患者是否能在体力活动时随着血流量增加而降低阻力。主要临床终点是死亡或心脏移植的复合终点。
关键发现：运动指标的优越性
结果令人震惊。虽然静息PVRI为1.9 ± 0.9 WU·m²，但在运动时降至平均1.2 WU·m²。至关重要的是，静息PVRI与临床终点无关（危险比[HR] 0.95；P = 0.86）。相比之下，运动PVRI是不良结局的强大预测因子（每WU·m² HR 2.15；P = 0.007）。
即使在调整运动肺动脉楔压（PAWP）和其他个体临床风险因素后，运动PVRI仍然是生存的独立预测因子。该研究将患者分为那些在运动时PVRI减少的患者（n=65）和那些没有减少的患者（n=23）。‘无减少’组的两年无事件生存率显著较低（67% vs. 95%）。
无创评估心室充盈和肺储备
尽管运动导管插入术是金标准，但其侵入性和需要专业中心的要求限制了其常规使用。Cao等人的第二项研究旨在验证能够反映这些关键血流动力学变化的无创替代指标。
预测舒张功能障碍
研究团队对29名患者进行了同时进行的运动血流动力学和外周静脉压（PVP）测量。他们发现，房室瓣收缩期与舒张期持续时间比值（S/D比值）和静息PVP是静息PAWP的重要预测因子。特别是，静息PVP是舒张功能障碍的强预测因子（定义为静息PAWP ≥12 mm Hg或运动PAWP >20 mm Hg）。
两阶段评估算法
基于这些发现，作者提出了一种简化的两阶段算法供临床使用：
1. 第一阶段：评估静息PVP和S/D比值。如果静息PVP ≤15 mm Hg且S/D比值 ≤1.1，则显著功能障碍的可能性较低。
2. 第二阶段：对于至少有一个升高的静息参数的患者，测量运动PVP。运动时阈值 ≤25 mm Hg 表示功能保留。
该算法表现出高阴性预测值（90%）和特异性（95%），使其成为门诊筛查和监测患者的优秀工具。此外，运动PVP与峰值氧消耗量的比值被发现可以预测侵入性测量的运动PVRI，弥合了无创床边测试与复杂侵入性数据之间的差距。
专家评论：机制洞察
静息PVRI缺乏预后价值突显了一个关于Fontan生理的基本事实：在静息状态下，系统可能看起来代偿良好，尽管存在显著的基础病理。运动充当了肺血管的‘应激试验’。在一个健康的Fontan回路中，肺血管应该招募和扩张以容纳增加的血流量。无法做到这一点——表现为运动时PVRI静态或上升——表明在静息状态下不可见的肺血管重塑或功能障碍。
这种‘揭穿’病理对于临床决策至关重要。如果患者的运动PVRI升高，可能需要更积极的肺血管扩张治疗或更早考虑移植，即使他们的静息数值看起来可接受。然而，需要注意的是，研究的局限性，包括其回顾性性质和相对较短的随访期（中位数2.2年）。更大规模的前瞻性试验将需要确定针对运动PVRI的干预措施是否能实际改善长期生存。
结论：血流动力学监测的新时代
成人Fontan患者的管理正转向动态评估模型。我们不能再仅仅依靠静息血流动力学来指导预后。证据清楚地表明，运动PVRI是临床结果的更优预测指标，为传统风险因素提供了附加价值。
此外，引入利用PVP和S/D比值的无创算法为临床医生提供了一种实用的方法，可以更频繁地监测这些患者。通过整合用于高风险分层的侵入性运动测试和用于常规监测的无创算法，我们可以朝着更加主动、循证的方法发展，以保护Fontan一代的健康。
