亮点
- 尽管过去30年手术技术取得了进展，但患有单眼先天性白内障的婴儿的中位视力仍然较差，约为20/500（1.40 LogMAR）。
- 手术时机仍然至关重要，但即使早期干预，与改善视力结果的相关性也较弱，这表明大脑皮层恢复存在生物学限制。
- 手术负担很高：患有这种疾病的儿童在生命的头十年中平均需要接受五次眼科手术。
- 并发症几乎普遍存在，98%的患者发展为斜视，73%的患者发展为融合不良性眼球震颤（FMN）。
背景
由先天性白内障引起的单眼剥夺性弱视是儿科眼科面临的最重大挑战之一。与双眼白内障不同，视觉系统接收到对称（尽管模糊）的输入，单眼白内障导致受影响的眼睛处于竞争劣势。健康的眼球主导视觉皮层，导致剥夺眼的深度抑制，这一过程称为外侧膝状体和初级视觉皮层的“竞争性抑制”，必须在非常狭窄的“关键期”内解决——通常认为是出生后的前六到八周。
历史上，治疗的目标是早期手术摘除、光学矫正（通过隐形眼镜或人工晶状体）以及积极遮盖疗法（遮盖健康眼）。然而，自1990年代以来，随着医疗技术、手术技术和麻醉安全性的提高，临床界开始质疑这些进展是否转化为更好的功能结果。本综述综合了一家主要学术医疗机构的长期趋势研究结果，以确定恢复轨迹是否有所改善，或者结果是否依然令人失望。
主要内容
1990-2022年视力的纵向趋势
卡特和泰森（Carter and Tychsen, 2026）的趋势研究证据表明，过去三十年校正距离视力（CDVA）没有显著改善。当比较三个不同的队列——1990-1999年、2000-2009年和2010-2022年时，LogMAR中位数保持相对一致（分别为1.00、1.44和1.40）。总体中位CDVA为1.40 LogMAR（20/500），表明尽管接受了最佳的医疗护理，大多数接受单眼先天性白内障治疗的儿童在受影响的眼睛中仍处于法定失明状态。
尽管之前的文献强调6周龄前进行手术可以带来更好的结果，但数据显示，虽然存在相关性，但其强度低于预期（p = 0.06）。这表明即使在早期移除了物理障碍，“弱视战争”——迫使大脑使用剥夺眼的努力——往往因生物学、社会和依从性因素而失败。
手术干预的沉重负担
最近结果数据中最令人沮丧的发现之一是这些儿童所需的手术数量之多。中位手术次数为五次，但四分位数范围可达到六次或更多。这些干预措施包括：
- 初次白内障摘除：通常在婴儿早期进行。
- 二次人工晶状体（IOL）植入：96%的受试者最终接受了IOL植入，反映了从终身佩戴隐形眼镜的转变。
- 二次白内障摘除：43%的儿童因视轴混浊（二次白内障）需要手术，这在儿童眼睛中特别常见，因为炎症反应较强。
- 青光眼手术：30%的患者出现眼压升高或青光眼（无晶状体/假晶状体青光眼），需要进一步复杂的手术管理以防止完全失明。
- 斜视手术：几乎所有患者（98%）都出现了斜视，通常需要进行一次或多次肌肉手术以改善眼位，即使视力没有改善。
眼动和神经共病
除了简单的视力外，单眼剥夺严重扰乱了双眼发育。融合不良性眼球震颤（FMN）的发生率为73%。FMN是一个明显的迹象，表明大脑未能将两只眼睛整合成一个双眼视图。这种眼球震颤进一步降低了视网膜上的图像质量，形成了视力差和眼球稳定性差的恶性循环。斜视（98%）的普遍性进一步突显了这些病例中双眼融合机制的失败。
依从性的挑战
术后标准护理包括每天遮盖“好眼”数小时，持续多年。然而，遵守这一规定的情况非常低。父母在管理戴眼罩时看不见的孩子时负担巨大。研究表明，实际遮盖时间很少达到规定时间，家长与孩子之间的心理压力常常导致在中童年时期停止治疗，而这正是视觉系统仍在巩固的时候。
专家评论
单眼剥夺性弱视结果的停滞不前凸显了手术成功与功能性视觉成功之间的关键差距。我们在摘除白内障和为婴儿植入晶状体方面变得非常出色，但在重新连接视觉皮层方面仍然相对无效。数据显示，单眼剥夺的生物学机制可能比我们先前估计的更难以治疗。
该领域的重大争议点是“婴儿无晶状体治疗研究”（IATS）的结果，该研究建议初次人工晶状体植入与接触镜相比并没有提供更好的视力结果，并且并发症风险更高。当前的趋势研究通过显示即使有较高的二次IOL植入率（96%），视力结果也没有明显改善来强化这一点。真正的罪魁祸首可能不是晶状体类型，而是生命最初几周发生的“皮层抑制”。专家现在建议，除非我们能够找到增强神经可塑性的药物方法或使用数字疗法来改善双眼“合作”而非仅仅是“竞争”（遮盖），否则我们可能已经达到了现有方法的瓶颈。
结论
尽管经过三十年的手术演变，单眼先天性白内障婴儿的视力结果仍然令人失望。继发性青光眼的高频率、多次手术的必要性和几乎不可避免的斜视和眼球震颤给患者及其家庭带来了沉重的负担。未来的研究必须将重点从眼睛的前段转移到视觉皮层。早期筛查的改进、更易耐受的遮盖疗法形式以及可能的生物辅助神经可塑性手段是打破20/500视力上限所必需的。
参考文献
- Carter WC, Tychsen RL. 单眼剥夺性弱视结果是否有所改善？American Journal of Ophthalmology. 2026; PMID: 42102948。
- Lambert SR, 等. 婴儿无晶状体治疗研究：随机临床试验的12个月结果。Arch Ophthalmol. 2010;128(7):810-818. PMID: 20457944。
- Birch EE, 等. 密集型先天性单眼白内障手术治疗的关键时期。Invest Ophthalmol Vis Sci. 1996;37(8):1532-1538. PMID: 8675394。
