母系遗传性糖尿病和耳聋（MIDD）由m.3243A>G线粒体突变引起，表现为混合性β细胞功能障碍和胰岛素抵抗。GLP-1受体激动剂和SGLT2抑制剂在MIDD中具有生物学合理性，并且具有心脏肾脏保护作用；我们提出了一种基于病理生理学的治疗算法及实用监测指导。