亮点
高度的安全性
在947名患者队列中，普鲁卡因胺输注显示出极低的不良事件风险，仅有0.2%的患者出现无症状性室性心律失常，并在停药后迅速缓解。
诊断产率的差异
1型布鲁加达模式的检出率受术前概率的强烈影响，从不明原因心脏骤停幸存者的7.2%到基线心电图异常患者的46.6%不等。
良好的长期预后
无症状且普鲁卡因胺诱导的1型模式患者预后良好，在平均近六年的随访中，无一例达到主要心律失常终点。
临床背景：布鲁加达综合征的诊断挑战
布鲁加达综合征（BrS）是一种原发性电生理障碍，其特征是特定的心电图（ECG）模式和心室颤动及猝死的风险增加。然而，病理性‘1型’模式——右胸前导联ST段抬高≥2 mm——往往是间歇性的或完全隐匿的。在这种情况下，钠通道阻滞剂（SCB）激发试验是揭示表型的金标准。
虽然阿马林在欧洲广泛使用，但普鲁卡因胺仍然是北美主要的诊断工具。尽管其历史悠久，但关于其相对敏感性、输注方案的安全性以及最重要的问题——从未经历过心脏事件的患者中阳性测试的长期临床意义——一直存在疑问。摩尔等人发表在《循环》杂志（2025年）上的研究利用加拿大心律组织（CHiro）注册数据，对这些参数提供了急需的澄清。
研究设计与方法
这项全面的研究分析了947名连续接受普鲁卡因胺挑战的患者。主要目标有三方面：评估输注的安全性、确定不同临床指征下的诊断产率，以及评估诱导模式患者的长期结局。
研究人员根据检测指征将患者分类：不明原因心脏骤停（UCA）、BrS家族史、不明原因猝死家族史，或基线心电图存在非特异性（2型或3型）布鲁加达模式。还测试了一组已知间歇性1型模式的患者，以估计普鲁卡因胺的敏感性。比较了药物诱导模式患者与自发1型模式患者的结局。
主要发现：安全性和诊断产率
安全性和耐受性
安全数据非常积极。只有两名患者（0.2%）在输注过程中出现室性心律失常。两例均为无症状性，停药后自行终止。这表明普鲁卡因胺可能比阿马林等更强效的钠通道阻滞剂具有更好的安全性，后者在一些系列研究中与更高的促心律失常率相关。
诊断效用和敏感性
诊断产率显著受临床背景的影响：
- 不明原因心脏骤停（UCA）：7.2%
- BrS家族史：22.2%
- 不明原因猝死家族史：6.9%
- 基线2型/3型模式：46.6%
值得注意的是，普鲁卡因胺在已知间歇性自发1型模式的患者中正确识别出1型模式的比例高达92%，表明其敏感性很高。特异性也被估计为非常高，进一步证明了该测试在确诊而非仅揭示非特异性药物效应方面的效用。
预后意义：无症状诱导患者的低风险
或许该研究最具有临床影响力的发现涉及137名无心脏骤停史且普鲁卡因胺诱导1型模式患者的长期随访。在平均5.9 ± 4.5年的随访期间，恶性室性心律失常的发生率为0%。
相比之下，自发1型模式患者的事件发生率为1%。尽管仍然较低，但这确认了既定的临床层次结构，即自发模式的风险高于仅通过药物激发揭示的模式。研究还指出，13%的诱导组患者在基线时接受了预防性植入式心脏复律除颤器（ICD），但在随访期间接受ICD植入的患者（通常因晕厥）实际上并未需要适当的治疗。这表明该人群可能存在过度治疗的情况。
专家评论：对临床实践的影响
完善风险分层
摩尔等人的研究结果支持对仅在普鲁卡因胺激发试验中表现出布鲁加达模式的无症状患者采取更为保守的管理策略。对于临床医生而言，这意味着在没有高危特征（如晕厥或早发猝死家族史）的情况下，阳性普鲁卡因胺测试应带来安慰而非激进干预。
普鲁卡因胺与阿马林
关于哪种钠通道阻滞剂更理想的问题仍在争论中。虽然阿马林因其高效力而常被认为具有更高的敏感性，但本研究表明普鲁卡因胺的敏感性（92%）很强，且安全性极佳。临床选择最终可能取决于地区可用性，但CHiro注册数据验证了普鲁卡因胺作为高性能诊断工具的有效性。
局限性和考虑事项
尽管样本量较大，但诱导组的低事件率使得难以识别细微的风险因素。此外，ICD植入的决策过程由主治医师决定，这可能引入选择偏倚。超过六年的长期随访仍有必要，以确保风险不会在以后的生活中增加。
结论
普鲁卡因胺输注是诊断和排除布鲁加达综合征的一种极其安全有效的方法。当用于调查基线心电图非特异性变化或有强烈家族病史的患者时，诊断产率最高。关键的是，对于无症状患者，普鲁卡因胺诱导的1型模式表明发生致命性心律失常的风险极低。这些结果应使电生理学家能够采取更加细致的风险分层方法，优先考虑生活方式调整和临床监测，而不是对这一特定低风险亚组进行侵入性干预。
参考文献
Moore BM, Chan D, Davies B, 等. 普鲁卡因胺激发试验用于布鲁加达综合征诊断和排除的安全性、效用及结局. 循环. 2025年12月4日. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.125.076011. PMID: 41342099.
