亮点
- 未经治疗的先天性单侧聋（SSD）儿童在噪声中的言语感知、声音定位和语言认知方面存在缺陷。
- 2.5岁前进行早期人工耳蜗植入（CI）可显著改善空间听觉能力和语言智商（IQ），使表现接近双耳正常听力的同龄人。
- SSD患者的人工耳蜗植入有助于听觉、认知和平衡领域的典型纵向发展轨迹，不会对姿势控制产生不利影响。
- 制定临床随访和个体化康复方案对于优化接受早期CI的SSD儿童的长期结果至关重要。
背景
单侧聋（SSD）是指一只耳朵有重度至极重度听力损失，另一只耳朵听力正常。这种状况会破坏获取双耳听觉线索的能力，这些线索对于噪声中的言语识别和精确的声音定位至关重要。这些听觉缺陷会增加语言习得、认知处理和学业成就延迟的风险。未经治疗的SSD可能导致皮层重组，表现为听觉偏好综合征，即听觉皮层优先处理较好听力耳的输入，从而限制神经可塑性恢复。
人工耳蜗植入（CI）在聋耳中提供了一种潜在的干预措施，可以恢复双耳听觉输入，可能减轻神经发育风险。然而，关于早期CI在先天性SSD中的多方面发展益处及其对空间听觉、认知技能和姿势平衡的影响的纵向证据仍然有限，但对临床决策具有重要意义。
主要内容
纵向队列研究的证据
Arras等人（2025年）的一项前瞻性纵向研究监测了37名先天性SSD儿童长达十年，比较了早期CI（2.5岁前；n=20）和未植入同龄人（n=17）以及33名双耳正常听力（NH）对照组在空间听觉、认知和平衡发展方面的差异。标准化评估工具包括噪声中三个空间条件下的言语接收阈值（SRT）、九扬声器设置下的声音定位精度、韦氏学龄前和学龄儿童智力量表（WPPSI）用于认知评估，以及布鲁因克斯-奥瑟茨基运动能力测试（BOT-2）用于检查姿势平衡。
结果显示，未植入的SSD儿童在噪声中的言语感知（SRT升高1.6至16.8 dB，具体取决于空间配置）、定位误差平均35.4°和语言智商分数降低约0.78个标准差，相对于NH同龄人表现较差。相比之下，早期CI受试者在认知方面表现与NH对照组相当，在言语感知（最多提高11.1 dB）和定位任务（准确度提高9.5°）方面优于未植入的SSD同龄人，表明听觉剥夺效应得到了显著缓解。
平衡行为评估显示，植入和未植入的SSD儿童之间没有显著差异，表明单侧听力损失和CI干预对姿势控制发展的影响不大。
互补研究的一致证据
进一步的验证研究表明，人工耳蜗植入在儿科单侧听力损失队列中提供了持续的听觉益处。例如，评估人工耳蜗声音处理器使用情况的研究（Van Wieringen等人，2024年）和植入后两年的言语识别改善研究（Sladen等人，2023年）证实，早期双耳听觉输入可以促进更好的言语结果和双耳听觉功能。
此外，关于人工耳蜗植入后认知发展的研究（Weber等人，2023年）强调，随着时间的推移，言语和非言语智商逐渐提高，尤其是在CI激活后的前几年，言语技能的提高最为明显，突显了早期听觉恢复的神经发育影响。
未经治疗的SSD的有害神经效应，包括皮层听觉偏好改变，也得到了影像学研究的支持，强调了早期干预的关键窗口期。
机制见解与神经可塑性
SSD会导致不对称的听觉输入，这可能会诱导皮层重组和双耳整合效率下降。早期CI可以提供平衡的听觉刺激，支持正常的听觉通路发育，减少不良的神经可塑性变化。观察到的认知和听觉改善可能反映了由双耳刺激维持的皮层和皮下加工能力的增强。
临床随访和康复建议
鉴于早期CI的益处，临床实践指南建议：
- 通过全面的听力和认知评估早期诊断SSD。
- 评估CI候选资格，并在2.5岁前及时植入，以利用最佳的神经可塑性窗口。
- 植入后整合结构化的听觉-言语疗法和语言康复，因为较长的治疗时间与更优的语言和言语结果相关。
- 纵向监测空间听觉技能、认知发展和设备使用依从性，以定制干预措施。
- 采用多学科方法，解决听觉、言语-语言、认知和运动领域的问题，提供全面的发展支持。
专家评论
像Arras等人（2025年）这样的纵向队列研究的强有力发现提供了令人信服的证据，证明在先天性SSD儿童中早期进行人工耳蜗植入可以显著改善空间听觉能力和认知结果，有效地使这些发展轨迹恢复正常，达到与正常听力同龄人相当的水平。通过CI恢复空间听觉可能是语言智商提高的基础，反映了早期儿童时期听觉输入质量和语言处理之间的紧密联系。
值得注意的是，CI和非CI的SSD儿童之间没有平衡差异，这表明前庭和姿势功能要么不那么脆弱，要么独立于听觉输入得到补偿，这对于咨询家庭的功能期望非常重要。
局限性包括某些队列中随时间变化的设备使用依从性的变异性，以及需要延长随访至青春期，以充分了解长期的神经发育轨迹。此外，个体差异凸显了个性化康复计划的必要性。
这些数据与当前的临床指南一致，强调了早期识别和恢复双耳听觉输入的重要性，以防止神经重组和发育延迟。
结论
新兴证据明确支持在先天性单侧聋儿童中早期进行人工耳蜗植入，以改善噪声中的言语感知、声音定位和认知发展，从而减轻听觉剥夺和皮层重组的风险。纵向结果确认，植入儿童在发展上达到了与正常听力同龄人相当的水平，突显了早期诊断、及时干预和协调康复的临床重要性。
未来研究应重点关注优化康复策略、通过青春期理解长期功能性结果，以及探索基因治疗等新型技术作为辅助或替代方法。
参考文献
- Arras T, Boudewyns A, Dhooge I, Zarowski A, Philips B, Desloovere C, Wouters J, van Wieringen A. 先天性单侧聋儿童的纵向发展结果及随访建议：有无人工耳蜗植入. Ear Hear. 2025年10月23日. doi: 10.1097/AUD.0000000000001724. PMID: 41128504.
- Weber A, 等. 根据韦氏测验评估德语儿童人工耳蜗植入后言语和非言语智力的纵向发展：初步研究. Ear Hear. 2023年3-4月;44(2):264-275. doi: 10.1097/AUD.0000000000001278. PMID: 36163636.
- Sladen DP, 等. 单侧听力损失儿童人工耳蜗植入使用两年的结果：益处及与正常听力儿童的比较. Ear Hear. 2023年9-10月;44(5):955-968. doi: 10.1097/AUD.0000000000001353. PMID: 36879386.
- Van Wieringen A, 等. 单侧聋儿童人工耳蜗声音处理器的长期使用. Otol Neurotol. 2024年4月;45(4):392-397. doi: 10.1097/MAO.0000000000004156. PMID: 38478407.
