亮点
- 右冠状动脉异常起源（R-AAOCA）的诊断日益增多，但仍然是一种罕见的先天性异常，具有潜在的缺血风险。
- 多巴酚丁胺-阿托品负荷下的侵入性分数流量储备（FFR-dobutamine）是评估血流动力学相关性的金标准，但它具有侵入性和资源密集型的特点。
- 冠状动脉计算机断层扫描血管造影（CCTA）在排除R-AAOCA的血流动力学损害方面具有高敏感性和阴性预测值，可能减少不必要的侵入性检查。
- 功能性核成像的敏感性适中，但特异性和阳性预测值极高，使其在需要时确认缺血方面非常有用。
研究背景和疾病负担
右冠状动脉异常起源（R-AAOCA）是一种罕见的先天性冠状动脉异常，其特征是右冠状动脉从对侧瓦尔萨尔瓦窦异常起源，通常伴有动脉间和壁内路径。这种解剖变异在心脏输出量增加状态下可导致动态血管压迫，引起心肌缺血甚至猝死，尤其是在年轻或活跃患者中。随着先进心脏成像技术的普及，R-AAOCA的检出率有所提高。
尽管认识到其临床意义，但评估R-AAOCA的真实血流动力学相关性仍具有挑战性。目前的金标准测试是在多巴酚丁胺-阿托品负荷下进行的侵入性分数流量储备（FFR-dobutamine）测量，直接评估生理缺血，但需要导管插入、药物应激和专业技能。因此，需要可靠的无创诊断方法来准确分层患者，减少不必要的侵入性程序，并指导管理。
研究设计
这项前瞻性单中心队列研究于2020年6月至2025年1月在瑞士伯尔尼的专业冠状动脉异常诊所进行。研究纳入了连续确诊为右冠状动脉异常起源（R-AAOCA）且伴有联合动脉间和壁内路径及右冠状动脉优势的成年患者。合并有导致异常血管显著狭窄的动脉粥样硬化斑块的患者被排除在功能性测试分析之外，以隔离异常本身的影响。
所有参与者接受了三种诊断程序：
1. 冠状动脉计算机断层扫描血管造影（CCTA），用于定义解剖特征，特别关注口部小轴直径。
2. 功能性核心脏成像，用于检测诱发性缺血。
3. 多巴酚丁胺-阿托品负荷下的侵入性分数流量储备测量（FFR-dobutamine），作为参考标准。
主要终点是确定血流动力学相关性，定义为FFR-dobutamine值≤0.8。
关键发现
研究队列包括55名患者，平均年龄为51岁（标准差12），男性占多数（67%）。中位FFR-dobutamine为0.87（四分位数范围0.80-0.91），15名患者（27%）被归类为具有血流动力学相关病变（FFR ≤0.8）。
冠状动脉计算机断层扫描血管造影（CCTA）性能
使用口部小轴直径进行CCTA评估在排除血流动力学重要性方面表现出显著的诊断性能。它实现了：
– 敏感性：100%
– 阴性预测值（NPV）：100%
– 特异性：57%
– 接收者操作特征曲线下面积（ROC AUC）：0.82
通过CCTA，42%的病例（23例）被自信地排除为血流动力学不相关，相当于所有不相关病例的58%。这种高敏感性和NPV表明，CCTA可以有效地排除患者进行侵入性FFR测试的必要性。
功能性核成像性能
功能性核成像在7%的患者（4例）中检测到缺血，所有这些患者均根据FFR-dobutamine被确认为血流动力学相关病变。没有假阳性。
诊断性能指标包括：
– 敏感性：27%
– 特异性：100%
– 阳性预测值（PPV）：100%
– 准确性：80%
尽管核成像的敏感性较低，但其高特异性和PPV表明，在观察到缺血时，它可以用来确认血流动力学相关性。
多模态诊断方法的临床意义
研究结果支持一种逐步诊断算法：
– 初始评估使用CCTA无创且可靠地排除血流动力学不相关的解剖异常，减少侵入性程序的需要。
– 对于CCTA结果不确定或可疑的患者，辅助功能性成像可以提供确认证据，以确定血流动力学重要性。
– 将侵入性FFR-dobutamine测试保留给诊断模糊或考虑干预的患者。
这种方法在诊断准确性、患者安全、程序资源利用和成本效益之间取得了平衡。
专家评论
这项研究提供了重要的证据，解决了R-AAOCA血流动力学相关性无创评估的重要临床挑战。以前依赖侵入性FFR进行生理评估限制了可及性并增加了程序风险。解剖CCTA作为排除工具的100%敏感性和NPV尤其令人放心。
然而，局限性包括CCTA的适度特异性，这强调了解剖狭窄并不总是等同于功能性缺血。核成像的适度敏感性重申了其作为确认而非独立测试的作用。排除动脉粥样硬化狭窄的患者减少了混淆因素，但也可能限制了其在混合病理人群中的普遍性。
需要进一步的多中心研究，更大的队列，整合新兴成像技术如CT衍生的FFR，以及纵向结局数据，以完善协议和指南。此外，应激期间动态血管压迫和壁内路径对血流影响的机制洞察为这些成像策略提供了强有力的病理生理依据。
结论
右冠状动脉异常起源（R-AAOCA）由于其潜在的动态阻塞和缺血，提出了复杂的诊断挑战。这项前瞻性队列研究表明，多模态、逐步、无创成像方法具有实用性：初始解剖评估使用CCTA，提供高敏感性和阴性预测值以排除血流动力学相关性；互补的功能性核成像具有高特异性，以确认缺血。这种策略可以大幅减少对侵入性FFR-dobutamine测试的依赖，提高患者安全性和优化资源利用。这些发现为临床算法提供了信息，促进了R-AAOCA患者的个性化诊断路径，并解决了一个重要的未满足需求，即先天性冠状动脉异常护理。
参考文献
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