妊娠期心肌病（Peri-partum cardiomyopathy, PPCM）是一种罕见但严重的妊娠晚期或分娩后数月内出现的心脏病。其特征是左心室收缩功能障碍导致心力衰竭。被诊断为PPCM的女性在后续妊娠（Subsequent pregnancies, SSPs）中面临严峻的预后，因为心力衰竭进展或母亲死亡的风险仍然是一个重要问题。历史上，临床指导通常对PPCM恢复后的女性进行后续妊娠持谨慎态度，甚至禁止，尤其是在持续存在左心室功能障碍的情况下。然而，现有的数据有限，通常是回顾性的，且不具有种族或社会人口学多样性的代表性。这些知识缺口限制了受影响女性未来妊娠的循证咨询和管理策略。
研究设计
该研究分析了2012年至2023年间通过全球欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology, ESC）PPCM登记处收集的前瞻性数据。研究包括332名被诊断为PPCM的女性，其中73名女性经历了总共98次后续妊娠。母亲的结局评估指标包括临床恶化，定义为全因死亡、心血管再住院或左心室射血分数（Left ventricular ejection fraction, LVEF）下降≥10个百分点至低于50%的复合终点。新生儿结局包括早产、低出生体重和新生儿死亡率。
主要结果
在98次后续妊娠中，26%以早产结束，最常见的原因是治疗性终止妊娠（20/25），较少的是自然流产（4/25）和死胎（1/25）。基线时，26%的女性LVEF <50%，其中只有6%表现出严重损害（LVEF <40%）。临床恶化发生在20%的后续妊娠中，包括2%的全因母亲死亡率。26%的妊娠期间出现了心力衰竭的症状，22%的妊娠期间纽约心脏协会（New York Heart Association, NYHA）功能分级恶化。
重要的是，随访时的平均LVEF为50%，69%的后续妊娠显示心室功能保留（LVEF ≥50%）。在非洲女性和其他种族群体之间未观察到显著的结局差异，表明研究结果具有广泛的适用性。不良新生儿结局显著：24%的婴儿早产，20%的新生儿低出生体重，新生儿死亡率为3%。
一个意外的结果是，基线LVEF ≥50%的女性在妊娠期间和产后接受心力衰竭药物治疗的比例低于LVEF <50%的女性。矛盾的是，后一组的LVEF显著下降，这突显了指南指导下的医疗治疗在减轻心脏功能恶化中的作用。
专家评论
这些发现颠覆了之前认为基线心室功能降低必然预示更差结局的观点。低于预期的母亲发病率和死亡率可能反映了多学科护理和妊娠期间心力衰竭管理的进步。观察到尽管存在妊娠挑战，但心室功能保留的女性在接受减少的心力衰竭治疗后LVEF下降，强调了药物治疗连续性的重要性。
研究结果对指南的影响深远：它挑战了目前对轻度持续心室功能障碍的后续妊娠绝对禁忌（mWHO IV级）的分类，并支持在专家护理下，适当使用药物方案，将此类妊娠重新分类为mWHO III级。
局限性包括基于登记的设计固有约束和相对较短的产后随访时间（中位数198天），需要进一步的长期研究。尽管如此，多样化的多民族欧洲队列增强了结果的普遍性。
结论
欧洲心脏病学会观察性研究项目提供了关于PPCM后妊娠结局最全面的当代数据，展示了在精心管理下总体有利的母亲和新生儿结局。仅基线左心室功能障碍（LVEF <50%）不应排除妊娠，因为这一组没有增加的不良结局，也没有进一步的LVEF下降。同时，确保心室功能保留的女性继续接受心力衰竭药物治疗似乎至关重要。治疗性妊娠终止仍然是某些情况下的重要考虑因素，占报告的后续妊娠的大约五分之一。
这些发现支持对考虑进一步妊娠的PPCM患者的风险分层框架进行细化，并强调需要具有心血管产科专业知识的多学科护理团队来优化结局。
参考文献
1. Sliwa K, Jackson A, Viljoen C, et al. Pregnancies in women after peri-partum cardiomyopathy: the global European Society of Cardiology EuroObservational Research Programme Peri-Partum Cardiomyopathy Registry. Eur Heart J. 2025;46(11):1031-1040. doi:10.1093/eurheartj/ehaf006 IF: 35.6 Q1 2. Hilfiker-Kleiner D, Haghikia A, Nonhoff J, Bauersachs J. Peripartum cardiomyopathy: current management and future perspectives. Eur Heart J. 2015;36(18):1090-1097. doi:10.1093/eurheartj/ehu030 IF: 35.6 Q1 3. Elkayam U. Clinical practice. Peripartum cardiomyopathy. N Engl J Med. 2006;355(8): 928-934. doi:10.1056/NEJMcp054320
